小舞蹈病又称风湿性(Sydenham)舞蹈病,属于原因不明性的一种脑病。常为急性风湿病的表现之一。是一种多见于儿童的疾病临床特征为不规则的舞蹈样动作。多系亚急性起病,也有因情绪激动而骤然发病。表现为极快的不规则跳动和无意义的舞蹈样动作、肌张力降低和肌无力等,且常伴心理障碍。本病可自愈,但复发者不少见。现代医学除了对症处理外,尚无特殊疗法。
本病与A型溶血性链球菌感染有关,约30%的病例在风湿热发作或多发性关节炎后2~3个月发病。通常无近期咽痛或发热史,部分患者咽拭子培养A型溶血性链球菌阳性;血清可检出抗神经元抗体,与尾状核、丘脑底核等部位神经元抗原起反应;抗体滴度与本病转归有关,提示可能与自身免疫反应有关。本病好发于围青春期,女性较多,怀孕期或口服避孕药患者可复发,提示与内分泌改变有关。
一般认为,易感儿童经A组 溶血性链球菌感染后,产生相应抗体,这类抗体错误地识别了尾状核、丘脑下核神经元的抗原,引起炎症反应而致病。
但多数作者认为,本病主要的病理变化为大脑皮质、基底核、黑质、丘脑底核及小脑齿状核等处散在的动脉炎和神经细胞变性,偶亦可见到点状出血,有时脑组织可呈现栓塞性小梗死。软脑膜可有轻度的炎性改变,血管周围有小量淋巴细胞浸润。
全身症状可甚轻微或完全缺如。刚起病时可无发热,但至后期则可出现发热、皮肤苍白及低血红蛋白性贫血等症状。伴有风湿性心脏病者可有心脏扩大或杂音,还可有急性风湿病的其他表现,如发热、关节炎、扁桃体炎、皮下结节等。
多见于5~15岁的儿童,女多于男,在成年人中主要见于孕妇(妊娠舞蹈病)或服用避孕药的妇女,多为小舞蹈病的复发。
小舞蹈病是风湿热在脑部的常见表现,大约1/4患者在病前已发生风湿热如关节痛、频繁喉痛、皮肤红斑、风湿性心脏病。约1/2在病中或日后出现多种风湿热现象。因此防治风湿热是关键。本病由于起病缓慢,早期症状不明显,在儿童可表现为注意力分散,不安宁,学习成绩退步,肢体动作笨拙等而被家长及教师误诊为有神经质或顽皮,故应引起注意。