一、原发性血小板增多症的简介

二、原发性血小板增多症的原因

三、原发性血小板增多症的危害

四、原发性血小板增多症的高发人群

五、原发性血小板增多症的预防方法

原发性血小板增多症的简介

原发性血小板增多症(primary throbocythemia)是骨髓增生性疾病,其特征为出血倾向及血栓形成,是指外周血液中血小板数量超过正常血小板计数的上限400×109/L,功能也不正常,骨髓巨核细胞过度增殖。由于本病常有反复出血,故也名为出血性血小板增多症,发病率不高,多见40岁以上者,主要病理生理特点有:克隆性,反应性或继发性,家族性或遗传性,治疗仍有待解决。

原发性血小板增多症的原因

血小板增多

原发性血小板增多症是由单个异常多能干细胞克隆性增殖引起的疾病,致病巨核细胞数,平均巨核细胞数容量增多,血小板生或可达正常速率的15倍。

干细胞的疾病

经G6PD同工酶检查证实本病也为多能干细胞的克隆性疾病,导致骨髓巨核细胞持续明显增殖,血小板生成增多,加上脾和肝储存血小板的释放,但血小板寿命大多正常。

血小板功能缺陷

粘附及聚集功能减退,血小板第三因子降低,5-羟色胺减少以及释放功能异常,部分病人尚有凝血机制不正常,毛细血管脆性增加,因血小板过多,活化的血小板产生血栓素,易引起血小板的聚集和释放反应,可微血管内形成血栓,晚期可有脾脏和其他脏器的髓外造血。

原发性血小板增多症的危害

约30%患者并发动脉或静脉血栓形成,常累及肢体静脉,亦可发生在肝,脾,肾,肠系膜及门静脉等,心,脑,肾等器官栓塞者可有相应临床症状,20%无症状性脾梗塞,导致脾脏萎缩。

原发性血小板增多症的高发人群

原发性血小板增多症的真实发病率不清楚,估计年发病率为1/10万-2.5/10万。按欧美5国对ET的流行病学调查,发病率为0.59-2.53/10万,近20年来发病率增加了3.2倍,这与血细胞自动计数仪普遍应用,较易发现无症状的患者有关,但也可能反映了实际发病数的增多。多在50～60岁发病,男女比例无显着差异,但第二个高峰常在30岁左右,女性较常见。可发生于儿童,但不常见。

原发性血小板增多症的预防方法

病人需经常就诊,监测外周血象变化,及时调整用药,并了解疾病演变过程。注意自我保护,防止外伤出血。服用小剂量肠溶阿司匹林,可降低血小板及血小板的聚集。