胆汁性肝硬化是因胆道阻塞,胆汁淤积而引起的肝硬化,分原发性胆汁性肝硬化(PBC)和继发性胆汁性肝硬化。后者由肝外胆管长期梗阻引起。一般认为原发性胆汁性肝硬化是一种自身免疫性疾病,临床上,病情缓解与恶化交替出现,常伴有其他自身免疫性疾病,如干燥综合征、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎及慢性淋巴细胞性甲状腺炎等。体液免疫显著异常,抗线粒抗体阳性率达90%~100%,80%患者其滴度大于1:80。
1、继发性胆汁性肝硬化
常见的原因为胆管系统的阻塞,如胆石、肿瘤(胰头癌、Vater壶腹癌)等对肝外胆道的压迫,引起狭窄及闭锁。在儿童患者多因肝外胆道先天闭锁,其次是胆总管的囊肿、胆汁性肝硬化等。胆道系统完全闭塞6个月以上即可引起此型肝硬化。
2、原发性胆汁性肝硬化
本病在我国很少见,病因不明,可能与自身免疫反应有关。自身抗体与相应抗原可形成大的免疫复合物,通过补体系统引起免疫损伤。肝内外的大胆管均无明显病变,门管区小叶间胆管上皮可发生空泡变性及坏死并有淋巴细胞浸润,继而小胆管破坏并出现淤胆现象,纤维组织增生并侵入、分隔肝小叶,最终发展成肝硬化。
1、胆汁性肝硬化的危害,肝性脑病(肝昏迷):是最常见的死亡原因。
2、上消化道大出血:其中因门脉高压引起的胃底或食道静脉曲张破裂为多见,其他如出血性糜烂性胃炎,胃、十二指肠溃疡,贲门粘膜撕裂综合征等也是出血原因之一。
3、感染:肝硬化患者易发生气管炎、肺炎、肠道感染、自发性腹膜炎及革兰氏阴性杆菌败血症等。
4、胆汁性肝硬化的危害,原发性肝癌:肝硬化和肝癌关系令人瞩目,推测其机理可能是乙肝病毒引起肝细胞损害而继发的增生或不典型增生,以及乙肝病毒和肝细胞的整合和肝硬病人免疫功能改变等因素有关。
5、肝肾综合征:肝硬化合并顽固性腹水持续时间长,或合并感染,原有肝病加重等因素,出现少尿、无尿、氮质血症、低血钠、低尿钠,初始肾脏往往无器质性病变,故而称为功能性肾功能衰竭。此并发症预后极差。
多见于中年妇女。
1、绝对禁酒(包括啤酒及米酒),少喝各种饮料,可喝热茶。
2、每天饮食保持恒定,以低盐、低脂肪、少糖、高蛋白为好,不吃辛辣、油腻、油炸、黏硬的食物,勿暴饮暴食,并且要注意饮食卫生,防止腹泻。
3、尽量不吃有损害肝脏的食物。
4、保持运动的习惯及良好的心态。