尤文氏肉瘤(Ewings sarcoma)又称为未分化网状细胞瘤,原发于骨髓内的原始细胞,是常见的骨的恶性肿瘤。系Ewing(1921年)首先报道,当时取名为“骨的弥漫性血管内皮瘤”。其后Oberling(1928年)认为起源于骨髓网状细胞,称之为“网状肉瘤”,但长久以来,人们对其组织发生意见不统一,文献中一直以姓氏命名,目前尤文肉瘤已被公认是一种独立的骨肿瘤,但对其来源和性质仍存在有不同的意见,如间充质细胞,成骨细胞,占恶性骨肿瘤的10%-14.2%,而我国此病并不多见,发病年龄多见于青少年,以男性略多见,早期及可发生肺转移,预后差,但放射治疗敏感。
与其他肿瘤一样,无确切的病因。
易并发发热,感染等疾病。
多局限在5岁以上,30岁以下,以10-25岁最多见。Sherman等收集的111例材料,平均年龄15岁,70%病例发生在10-30岁间。幼儿及年长成人均少见。亦有的文献提出95%发生在4-25岁内。国内报告的病例为10-24岁间。我们的病例中有一例56岁。
男性较女性多见,Sherman的111例为男性77例,女性34例。国内查见的5例加我们的4例共9例,为男7例,女2例。
预后:女性无转移患者较男性无转移患者预后稍好,发病年龄越年轻预后越差,多数学者认为,尤文肉瘤的预后与患者的年龄,性别无密切关系,肿瘤部位是影响预后的一个重要因素,原发位于肢体者较位于骨盆,骶骨等躯干位预后好,就肢体肿瘤而言,位于肢体远侧者较肢体近侧好。
据统计,原发躯干部肿瘤患者3年无瘤存活率为53%,原发肢体者3年无存活率为75%,肿瘤位于骨盆者预后最差,5年存活率为21%,而位于其他部位者为46%,肿瘤大小是影响预后的另一个主要因素,凡肿瘤容积小于100ml,3年无瘤存活率为80%,大于100ml者仅为32%。
凡化疗能使肿瘤缩小或消失,在组织学上显示好反应者,预后远较反应差者好,3年无瘤存活率分别为79%和31%,据统计,多药联合化疗方案较单药化疗预后好;尤文肉瘤患者在治疗时,有发热,失重,贫血,血清乳酸脱氢酶高于170U,血沉超过33mm/h,白细胞计数明显增高者,提示预后不良。