一、血管性血友病的简介

二、血管性血友病的原因

三、血管性血友病的危害

四、血管性血友病的高发人群

五、血管性血友病的预防方法

血管性血友病的简介

血管性血友病,也称为VonWillebrand综合征(简称VWD)。本病患者血浆内的VonWillebrand因子(简称VWF)缺乏或分子结构异常。临床上常见的一种遗传性出血性疾病,其发病机制是患者的血管性血友病因子(von Willebrand factor,vWF)基因突变,导致血浆vWF数量减少或质量异常。国外报道vWD发病率约为千分之一。我国尚无统计学资料。

血管性血友病的原因

本病的基本缺陷在于血浆Ⅷ因子的合成障碍。

VWD在临床上存在着遗传变异型。根据因子ⅧR:Ag的生化特点及其功能将VWD分成数型。I型多见,表现为因子ⅧR∶Ag数量缺乏,各种聚合物的含量均减少,因子Ⅷ所有活性均降低,但结构正常。I型中分为常染色体隐性或显性遗传两种,前者较少见,临床表现极严重。血浆中ⅧR∶Ag消失或少于0.1%,也不能因注射DDAVP而提高。Ⅱ型:其ⅧR∶Ag的量正常,但因子ⅧR∶Ag聚合物的结构异常。Ⅷ∶C量正常或略低,呈常染色体显性遗传。这类患者缺乏高分子量及中分子量的聚合物。Ⅱ型中又分若干亚型。

血管性血友病的危害

1、影响求学,因出血的后遗症,导致病人身体虚弱、行动不便,肢体障碍等问题,影响就学。

2、瘫痪致残,得不到及时有效治疗,导致关节变形,导致瘫痪和残疾,不良于行。

3、影响生育,因血友病是一种遗传性疾病,从优生优育角度,还面临生育问题。

4、引发各种并发症,因接受血液制剂得到经血液传染的传染病,譬如HIV感染,各种肝炎。

血管性血友病的高发人群

遗传性出血患者。

血管性血友病的预防方法

1、生活中经常接触到的药物,如阿司匹林、潘生丁、消炎痛、保泰松和右旋糖酐等,对出血性疾病的病人来说,是不安全药物,因其具有抑制血小板聚集、扩张血管作用,可加重出血。

2、注意饮食:在食物选择上宜多食些含维生素C较多的水果和蔬菜,并讲究烹调方法,避免粗硬食物,如鱼、骨头等,以免不小心刺破消化道的粘膜,引起出血。

3、保护好皮肤、粘膜:病人应减少对皮肤、粘膜的刺激。刷牙时要用软毛牙刷或用棉球擦洗,避免损伤齿龈,引起出血。衣着要稍宽大些,活动时要避免使用锐利工具,尽量避免肢体与外界物体的碰撞,防止皮肤受损,皮下出血。

4、在家中如果发生创伤性出血,尽量采取压迫止血,同时限制出血部位关节活动。止血方法有加压包扎止血,用干毛巾、手帕盖于伤口加压包扎;指压止血法,用手指、手掌或拳头压住出血动脉靠近心脏的一端,可切断血流,达到暂时止血的目的,如果短时间不能达到完全止血,应紧急前往医院进行救治。

5、病人家中要常备冰袋:血液病的病人机体抵抗力低下,常易发烧。发烧时,家属应采用物理降温法,可在头后、腋下放置冰袋达到降温的目的,也可用冷水或酒精擦浴法降温,避免服用药物降温。

6、防止家中交叉感染:交叉感染是引起血液病继发感染的常见因素,当亲戚朋友患呼吸道感染或其他传染病时,应避免与患者接触,室内环境要保持清洁。