白血病是一类造血干细胞恶性克隆性疾病,临床可见不同程度的贫血、出血、感染发热以及肝、脾、淋巴结肿大和骨骼疼痛。发热以咽峡炎、口腔炎、肛周感染最常见。感染病原体以细菌多见,出血部位可遍及全身,以皮肤、牙龈、鼻腔出血最常见,也可有视网膜、耳内出血和颅内、消化道、呼吸道等内脏大出血。女性月经过多也较常见。
早期即出现贫血,往往伴有乏力、面色苍白、心悸、气短、下肢水肿等症状。骨和骨膜的白血病浸润引起骨痛,可为肢体或背部弥漫性疼痛,亦可局限于关节痛,常导致行动困难。以轻、中度肝脾肿大为多见,慢性比急性白血病脾脏肿大更为常见。其他组织和器官浸润如肺、胸膜、肾、消化道、心、脑、子宫、卵巢、乳房、腮腺和眼部等各种组织和器官,并表现相应脏器的功能障碍。
骨髓移植需要的是人体内的造血干细胞。一个成年人的骨髓重量约3公斤,一名供髓者提供10克的骨髓造血干细胞就能挽救一名白血病患者的生命。人体对造血干细胞具有很强的再生能力。正常情况下,人体各种细胞每天都在不断新陈代谢,进行着生成衰老,死亡的循环往复。失血或捐献造血干细胞后,可刺激骨髓加速造血,1—2周内,血液中的各种血细胞恢复到原来水平。因此,捐献造血干细胞不会影响健康。
造血干细胞移植要经历五个关卡,首先移植化疗关卡;其次是移植关卡;第三是移植后是否出现免疫排斥关卡;第四感染关卡;第五移植后化疗关卡,如果依次能顺利通过以上关卡的话,那么说明骨髓移植已经成功了大半,接下来就要接受时间的考验,如果半年内经过基因检查,在患者体内发现供髓者的基因表达,且骨髓、血象及重要脏器检查指标正常,没有出现明显异常,那么就算造血干细胞移植百分百成功。
1、造血干细胞移植有多种分类方法。造血干细胞来自于自身或他人,分别成为自体造血干细胞移植和异体(又称异基因)造血干细胞移植,其中异基因造血干细胞移植又按照供者与患者有无血缘关系分为:血缘关系供者造血干细胞移植和无血缘关系供者造血干细胞移植(即无关移植);按移植物种类分为外周血造血干细胞移植、骨髓移植和脐带血造血干细胞移植。
2、自体造血干细胞移植时造血干细胞来源于自身,所以不会发生移植物排斥和移植物抗宿主病,移植并发症少,且无供者来源限制,移植相关死亡率低,移植后生活质量好,但因为缺乏移植物抗肿瘤作用以及移植物中可能混有残留的肿瘤细胞,故复发率高。
3、异基因造血干细胞移植时造血干细胞来源于正常供者,无肿瘤细胞污染,且移植物有免疫抗肿瘤效应,故复发率低,长期无病生存率(也可以理解为治愈率)高,适应证广泛,甚至是某些疾患惟一的治愈方法,但供者来源受限,易发生移植物抗宿主病,移植并发症多,导致移植相关的死亡率高,患者需长期使用免疫抑制剂,长期生存者生活质量可能较差。
1、造血干细胞有两个重要特征,高度的自我更新或自我复制能力,可分化成所有类型的血细胞。造血干细胞采用不对称的分裂方式:由一个细胞分裂为两个细胞。其中一个细胞仍然保持干细胞的一切生物特性,从而保持身体内干细胞数量相对稳定,这就是干细胞自我更新。而另一个则进一步增殖分化为各类血细胞、前体细胞和成熟血细胞,释放到外周血中,执行各自任务,直至衰老死亡,这一过程是不停地进行着的。
2、造血干细胞是能自我更新、有较强分化发育和再生能力、可以产生各种类型血细胞的始祖细胞。造血干细胞来源于红骨髓,可以经血流迁移到外周血液循环中,不会因献血和捐献造血干细胞而损坏造血功能。
3、应用骨髓移植来治疗血液系统疾病,通过把捐献者的造血干细胞移植到受者体内,以重建受者的正常造血及免疫功能。