小编导读：先先天性巨结肠防治对宝宝健康成长极为重要，那么如何做到先天性巨结肠防治呢？下面教大家一些基本先天性巨结肠防治办法。

先天性巨结肠症（ congenital megacolon，or Hirschsprung\\\s disease）是由于直肠至乙状结肠的肌间神经丛和粘膜下神经丛内的神经节细胞完全缺如，所导致的一种较多见的肠道发育畸形。占消化道畸形的第二位。其发病率为1/5 000，女：男为1:3~5。有家族史报道，巨结肠症在临床表现上分为新生儿型与婴儿或儿童型，且各自的诊断和处理等不相同。

病因

关于导致神经嵴细胞移行过程发生停顿的原因，目前尚不清楚，但认为与下列因素有关。

1.缺血、缺氧因素 许多实验已证实，神经系统对缺氧最敏感，肠壁神经缺氧1~4h将被损坏。因此任何能引起肠道缺血缺氧的因素都可引起肠壁神经的损害：如胎儿肠套叠、肠系膜血管异常等。

2.毒素作用 南美洲有一种Chagas病，主要是由于感染了枯西氏椎体鞭毛虫。而由其产生的毒素造成消化道神经节细胞萎缩变性所致。患者有类似巨结肠的临床表现和病理表现。

3.遗传因素 有许多报道已证实，先天性巨结肠症有明显的家族遗传性。但有单纯的遗传因子尚不能发病，而必须有环境因素的作用。其环境因素如妊娠期感染、腹痛、精神损伤等。因此有人提出本病是遗传一环境因素的共同产物，男性发病率高是因其所需的基因阈值较低的缘故。

临床表现

1.胎便排出延迟，顽固性便秘腹胀

患儿因肠管缺乏神经节细胞长度不同而有不同的临床表现。粪便淤积使结肠肥厚扩张，腹部可出现宽大肠型，有时可触及充满粪便的肠袢及粪石。直肠指检：大量气体及稀便随手指拔出而排出。缺乏神经节细胞控制的肠管称痉挛段，痉挛段越长，出现便秘症状越早越严重。多于生后48小时内无胎便排出或仅排出少量胎便，可于2～3日内出现低位部分甚至完全性肠梗阻症状，呕吐腹胀不排便。痉挛段不太长者，经直肠指检或温盐水灌肠后可排出大量胎粪及气体而症状缓解；痉挛段长者，梗阻症状多不易缓解，有时需急症手术治疗。肠梗阻症状缓解后仍有便秘和腹胀，须经常扩肛灌肠方能排便。

2.营养不良发育迟缓

长期腹胀便秘，可使患儿食欲下降，影响营养的吸收造成患儿消瘦，贫血，发育明显差于同龄正常儿。

3.巨结肠伴发小肠结肠炎

是最常见和最严重的并发症，尤其是新生儿时期。其病因尚不明确。患儿全身情况突然恶化，腹胀严重、呕吐、腹泻，由于腹泻及扩大肠管内大量肠液积存，产生脱水、酸中毒、高烧、血压下降，出现该并发症若不及时治疗，常有较高的死亡率。

治疗

1.保守治疗痉挛肠段短、便秘症状轻者

可暂采用综合性非手术疗法，包括定时用等渗盐水洗肠（灌洗出入量要求相等，忌用高渗、低渗盐水或肥皂水），扩肛、甘油栓、缓泻药，避免粪便在结肠内淤积。若以上方法治疗无效，虽为短段巨结肠亦应手术治疗。

2.结肠造瘘

保守治疗失败或患者病情严重、不具备接受根治手术条件患儿，均适用结肠造瘘术；3.根治手术

主要手术方式包括：

（1）Swenson手术 切除整个受累部位并且将正常肠管吻合在近肛门水平。

（2）Soave手术 直肠内膜整个拉出，将保留的受累直肠外层套入正常的肠道内。

（3）Duhamel手术 在肛门水平通过钳夹将未受累肠端吻合到直肠。

做好防护治，健康成长。