小编导读：了解先天性直肠肛门闭锁对宝宝健康极为重要，那么如何了解先天性直肠肛门闭锁呢？了解先天性直肠肛门闭锁并不困难。

先天性直肠肛门畸形(congenital malformations of the anus and rectum)是小儿肛肠外科中一种常见的疾病，占先天性消化道畸形的首位。表现直肠与肛管发育异常且常合并瘘管形成，严重影响患儿生命。发病率为1：111 000～5 000。

肛门闭锁症又称锁肛、无肛门症。该病是常见的先天性消化道畸形，占新生儿1/1500～1/5000，男多于女。常合并其他畸形，约占41.6%。本病的病因不清，婴儿出生后即肛门、肛管、直肠下端闭锁，外观看不见肛门在何位置。临床上主要是手术治疗。

一、病因

病因尚不十分清楚，但许多研究结果仍偏重于与遗传和环境因素有关。由于原始肛发育障碍，未向内凹入形成肛管。直肠发育基本正常，其盲端在尿道球海绵肌边缘，或阴道下端附近，耻骨直肠肌包绕直肠远端。会阴往往发育不良，呈平坦状，肛区为完整皮肤覆盖。可合并尿道球部、阴道下段或前庭瘘管。

1．遗传因素据研究单纯低位肛门畸形可以足遗传因素为主。

2．环境因素妊娠期间母亲摄人沙利度胺药物以及妊娠早期受到病毒感染、化学物质、环境及营养等因素。

二、病理改变

先天性直肠肛门畸形Wing spread分类法。肛门畸形临床表现。

三、临床表现及观察要点

1．症状

(1)肛门异常：正常位置无肛门，皮肤凹陷。

(2)异常瘘口：直肠末端形成瘘管，位于不同位置。

(3)肠梗阻：无瘘者或直肠末端瘘口狭小，致排便困难，出生后即可出现腹胀、呕吐，瘘口较大者可暂无症状，数月后逐渐出现排便困难。

2．体征

(1)会阴部检查：了解肛门异常情况，有无瘘口，瘘口的粗细及位置；肛门隐窝皮肤色素深浅，啼哭时有无冲动感等。

(2)前庭瘘者，可用探针插入瘘口，了解直肠盲端距皮肤的距离。

四、诊断及检查

1．X线检查 倒立侧位拍片，通常于出生后18～24h进行。可准确测定肠闭锁的高度，有无泌尿系瘘。

2．逆行造影 可显示男婴直肠尿道瘘及直肠盲端位置。

3．CT及B超检查 可显示直肠盲端及瘘管位置，肛门直肠周围肌群、骶骨发育异常；显示肛提肌群的发育状态及走向。此检查安全简便，测量数据可靠，患儿痛苦小。

五、处理原则

1．女婴肛门闭锁合并直肠前庭瘘者，一般瘘口较为宽大，可延期至患儿4～6个月，添加辅食前手术。部分肛门狭窄可经扩肛治愈。除此以外大多数类型的直肠肛门畸形需要在新生儿期手术。以解决排便通路问题。手术包括根治与肠造瘘术。

2．扩肛适用于肛门狭窄。

3．手术根据肛门直肠畸形的类型及末端的高度，一般除无排便功能障碍者，均需手术治疗。为了防止肛门成形术后瘢痕狭窄，均应于术后1个月进行扩肛，需1年左右。

细心呵护，健康成长。