一、肝豆状核变性的症状

二、肝豆状核变性的并发症

三、肝豆状核变性的饮食注意事项

1. 肝豆状核变性吃什么好

2. 肝豆状核变性不能吃什么

肝豆状核变性的症状

1、眼部损害。由于铜在角膜后弹力层沉积,95%～98%的患者可见K-F角膜环(Kayser-Fleischercorneal ring) , K-F环位于角膜与巩膜交界处,在角膜内表面呈绿褐色或金褐色,宽约1.3mm。绝大多数见于双眼,个别见于单眼,神经系统受累病人均可出现,有时需通过裂隙灯才可检出。以往认为晚期出现向日葵白内障(sunflower cataract),但Walshe观察15例新诊断的病人,11例(73.3%)有此白内障,少数患者出现晶状体浑浊、暗适应下降及瞳孔对光反应迟钝等。

2、精神症状。见于10%～51%的患者,如以精神障碍为首发或突出症状易误诊为精神病。早期可出现进行性智力减退、思维迟钝、学习成绩退步、记忆力减退、注意力不集中等,可有情感、行为及性格异常,情感失常相当多见,患者常无故哭笑、不安、易激动或骚动,对周围环境缺乏兴趣、表情痴愚和淡漠等。若不及时治疗,晚期可发展成严重痴呆,出现幻觉等器质性精神病症状。

3、肝脏症状。肝脏是本病首先受累部位,约80%的患者发生肝脏症状,多表现非特异性慢性肝病综合征,如倦怠、无力、食欲不振、肝区疼痛、肝肿大或缩小、脾肿大及脾功能亢进、黄疸、腹水、蜘蛛痣、食管静脉曲张破裂出血及肝昏迷等。10%～30%的患者发生慢性活动性肝炎,少数表现无症状性肝脾肿大,或仅转氨酶持续升高无任何肝脏症状。肝脏损害可使体内激素代谢异常,导致内分泌紊乱,青春期延迟,女性月经不调、闭经或流产史,男性出现乳房发育等。极少数患者以急性肝衰竭起病,可能由于肝细胞内铜向溶酶体转移过快,引起溶酶体损害,导致肝细胞大量坏死。

4、肾脏损害。铜离子在近端肾小管及肾小球沉积,造成肾小管重吸收障碍,出现肾性糖尿、多种氨基酸尿、磷酸盐尿、尿酸尿、高钙尿及蛋白尿等,少数患者可发生肾小管性酸中毒,伴发肾衰竭。并可产生骨质疏松、骨及软骨变性等。

5、血液系统损害。极少数患者以急性溶血性贫血起病,大量铜从坏死肝细胞中释放入血液,多见于青少年,大多数为致命性。部分患者因脾功能亢进导致全血细胞减少,出现鼻衄、牙龈出血及皮下出血等。

6、大部分患者有皮肤色素沉着,面部及双小腿伸侧明显。可出现眼调节功能减弱、集合能力及暗适应功能下降,发生心律失常等。

肝豆状核变性的并发症

少数患者可出现精神症状。少儿期缓慢进行性食欲不振、轻度黄疸、肝脏肿大和腹水。部分患者有缓慢进行性脾脏肿大,并引致贫血、白细胞及(或)血小板减少等脾功能亢进。

肝豆状核变性的饮食注意事项

1、肝豆状核变性吃什么好

食疗方法:

玉米30g,加水适量煮服,玉米汤代茶饮用。

高粱米30g,羊肉30g,葱盐适量。加水同煮成羊肉高粱米粥饮用。

鳗鲡鱼,切段。加葱,盐炖服。

红烧鳝鱼。切段,加酱油及适量白糖,煮食。

2、肝豆状核变性不能吃什么

不适宜食物:

含铜高的食物如:动物肝、动物血、猪肉,蛤蜊、牡蛎、田螺等贝壳类,坚果类,黄豆、黑豆、小豆、扁豆、绿豆等干豆类,芝麻、可可、巧克力、明胶、樱桃等,蘑菇、荠菜、菠菜、油菜、芥菜、茴香、芋头、龙须菜等;对铜制餐具、食具也应慎用。

兴奋神经系统的食物,如浓茶、咖啡、肉汤、鸡汤等食物,适宜食物:低铜食物:如精白米、面、瘦猪肉、瘦鸡鸭肉、马铃薯、小白菜、萝卜、藕、茎蓝、桔子、苹果、桃子及砂糖、牛奶(不仅低铜,而且长期服有排铜效果)。

去油骨头汤、蛋黄等含钙丰富的食物。