本病幼时肾大小形态正常或略大,随年龄增长囊肿数目及大小逐渐不断地增多和增大,多数病例到40~50岁时肾体积增长到相当程度才出现症状。主要表现为两侧肾肿大、肾区疼痛、血尿及高血压等。
1、两侧肾病变进展不对称,大小有差异,至晚期两肾可占满整个腹腔,肾表面布有很多囊肿,使肾形不规则,凹凸不平,质地较硬。
2、肾区疼为其重要症状,常为腰背部压迫感或钝痛,也有剧痛,有时为腹痛。疼痛可因体力活动、行走时间过长、久坐等而加剧,卧床后可减轻。肾内出血、结石移动或感染也是突发剧痛的原因。
3、约半数病人呈镜下血尿,可有发作性肉眼血尿,此系囊肿壁血管破裂所致。出血多时血凝块通过输尿管可引起绞痛。血尿常伴有白细胞尿及蛋白尿,尿蛋白量少,一般不超过1.0g/d。肾内感染时脓尿明显,血尿加重,腰痛伴发热。
4、高血压为ADPKD的常见表现,在血清肌酐未增高之前,约半数出现高血压,这与囊肿压迫周围组织,激活肾素-血管紧张素-醛固酮系统有关。近10年来,Graham PC、Torre V和Chapman AB等都证实本病肾内正常组织、囊肿邻近间质及囊肿上皮细胞肾素颗粒增多,并有肾素分泌增加。这些对囊肿增长和高血压的发生密切相关。换言之,出现高血压者囊肿增长较快,可直接影响预后。
5、本病迟早要发生肾功能不全,个别病例在青少年期即出现肾衰竭,一般40岁之前很少有肾功能减退,70岁时约半数仍保持肾功能,但高血压者发展到肾衰竭的过程大大缩短,也有个别患者80岁仍能保持肾脏功能。
6、中年发现的ADPKD病人,约半数有多囊肝,60岁以后约70%。一般认为其发展较慢,且较多囊肾晚10年左右。其囊肿是由迷路胆管扩张而成。此外,胰腺及卵巢也可发生囊肿,结肠憩室并发率较高。
1、肾结石本病腰痛一般为钝痛,发生绞痛并伴有肉眼血尿时提示并发肾结石。
2、其他器官多发性囊肿中年发现的ADPKD病人,约半数有多囊肝,60岁以后约70%。一般认为其发展较慢,且较多囊肾晚10年左右。其囊肿是由迷路胆管扩张而成。此外,胰腺及卵巢也可并发囊肿,结肠憩室并发率也较高。
3、脑底动脉环血管瘤并发此血管瘤者为10%~40%,常因血管瘤破裂,脑出血进一步检查被发现。此外,胸主动脉瘤及心瓣膜病(如瓣膜关闭不全及脱垂)也较常见。在婴儿型多囊肾,可伴有门脉高压和肺泡发育不良。
4、高血压或反复尿路感染等并发症。
多囊肾食疗方:
黄芪烧羊肉。羊肉、黄芪各25g,盐、姜等佐料适量。将黄芪洗净切片,加适量清水熬取浓汁,羊肉洗净切块,与黄芪汁用文火炖2~3h,加盐调味即成。可用于面色少华,倦怠乏力,易感染者。
扁豆薏苡仁田鸡汤。田鸡3只,薏苡仁15g,将扁豆薏苡仁浸泡半小时,田鸡宰杀后去皮及内脏,切成块。全部用料一齐放入锅内,加适量清水武火煮沸后,文火炖至熟烂即可,饮汤食田鸡。适用于纳呆,恶心便溏,舌质淡,苔薄,脉濡细,属脾虚湿盛者。
忌吃食物:大葱,大蒜,姜,红辣椒,辣椒(青、尖)。