典型症状:皮肤黏膜出血的倾向,以鼻衄与牙龈出血最常见。
本病的发病率较血友病为高,是遗传性出血性疾病中较常见的一种,临床表现为出血倾向,出血有鼻衄、齿龈出血、胃肠道出血,拔牙或外科手术没有严重出血,妇女月经量多,产后常有大量出血。常发生于儿童期,随年龄的增长,出血的严重程度可逐渐减轻。常染色体隐性遗传(I型)的病例出血严重,可危及生命。关节出血多在外伤后发生,不遗留永久性关节畸形。
患者有皮肤黏膜出血的倾向,以鼻衄与牙龈出血最常见,这与血友病以关节及软组织出血为主的临床表现有很大不同。女性患者常有月经过多或分娩后大量出血。由于vWD的类型不同,临床症状轻重不等。轻者(1型)仅有月经过多,在拔牙或其他小手术后出血不止,或在家系调查时才被发现;2型出血危险为中度;重症(3型)患者出血明显,也可像血友病那样发生自发性关节与肌肉出血。家族中不同成员的出血表现及严重者也不相同。患者的出血倾向可能随着年龄增加而减轻。
1、鼻衄、牙龈出血、皮肤瘀斑常见。
2、偶有血尿、胃肠道出血及颅内出血。
3、关节出血罕见。
4、外伤或手术后出血严重,且不易止血。
5、女性月经过多。
1.1、宜吃胶原蛋白丰富的食物。
1.2、宜吃铁元素高的食物。
1.3、宜吃含钾元素高的食物。
宜吃食物:
海带:含有丰富的钾元素,能够增加细胞的功能,促进血管壁的恢复。100g泡发以后炖排骨。
海菜:属于含产品,都含有丰富的钾元素,可增加组织的修复功能。50g与鸡蛋汤同煮食用。
鱼肉:蛋白质含量高,且含有丰富的铁元素,可增加机体造血所需的必要原料。250-500g水煮后食用。
2.1、忌吃扩张血管的食物。
2.2、忌吃改善循环的食物。
2.3、忌吃酒精性饮料。
忌吃食物:
辣椒:对血管有一定的刺激性,可造成血管扩张,增加血管通透性造成出血量增加。换吃无刺激性的食物。
红花:红花具有改善循环的作用,可适合血液粘滞的人群炖汤服用。但可增加血管的通透性。换吃其他性味平凉的食物。
酒精饮料:直接刺激血管、扩张血管,可因血管通透性增加造成出血。换吃无酒精刺激的饮料。