一、卟啉病的症状

二、卟啉病的并发症

三、卟啉病的饮食注意事项

1. 卟啉病吃什么好

2. 卟啉病不能吃什么

卟啉病的症状

1、皮肤征状群

多在婴儿期也可在成人出现(迟发性皮肤血卟啉病)。为光照后,在皮肤暴露部出现红斑、疱疹、甚至溃烂。结痂后遗留瘢痕,引起畸形和色素沉着。皮疹可为湿疹、荨麻疹、夏令痒疹或多形性红斑等类型。口腔粘膜可有红色斑点,牙呈棕红色。同时可并发眼损害如结膜炎、角膜炎及虹膜炎等。部分病人皮肤过敏炎症后期萎缩、黑色素沉着及类似硬皮病或皮肌炎的现象。严重者可有鼻、耳、手指皮肤结瘢变形。可有特殊紫色面容。红细胞生成性血卟啉病和迟发性皮肤型,可有多毛症。肝性血卟啉病除皮肤症状外,可同时或在病程演进中伴有腹部或神经精神症状,即为混合型。

2、腹部征状群

特征为急性腹痛,伴恶心、呕吐。

3、神经精神征状群

表现为下肢疼痛、感觉异常;亦可为脊髓神经病变、出现截瘫或四肢瘫痪;也可表现为大脑病变,产生神经、精神、植物神经症状,如腹痛、高血压等。

卟啉病的并发症

细胞生成性原卟啉病(EPP),血中原卟啉的增多可导致在肝细胞和胆囊中的沉积和过多积聚,造成胆囊结石和不同程度的肝损害和硬化。2例本病反复发作3～4年致胆绞痛发作。部分患者有轻度贫血。迟发性皮肤卟啉病(PCT),有伴发系统性红斑狼疮、非胰岛素依赖型糖尿病、慢性淋巴细胞性白血病及AIDS等的报道。先天性红细胞生成性卟啉病(CEP),多次发作后可发生肢端挛缩、耳鼻手指残缺、脸颊瘢痕、眼睑外翻、眼球粘连、瘢痕性秃发等严重残毁。

卟啉病的饮食注意事项

1、卟啉病吃什么好

1.1、本病患者宜进高糖、高蛋白、多种维生素、容易消化而无刺激性的软质食物。

1.2、本病患者宜摄入高糖,对防止和治疗均有效,每天摄入量不少于300g,可达500g或更多,静脉滴注或口服。

1.3、患者应进富含多种氨基酸的高价蛋白质,如蛋类、鱼类、牛奶等动物蛋白质。

1.4、由于该病患者体内卟啉前体合成酶大量消耗组织中的维生素B6,可造成维生素B6缺乏,亦由于本病对肝脏和神经系统的损害,故应适当补充维生素B类,另外,维生素E可阻断、逆转卟啉前体合成酶(限速酶)的诱导合成,故应适当给予维生素E。

2、卟啉病不能吃什么

2.1、具有辛辣刺激性,可造成血管黏膜的通透性增加,从而增加本病感染细菌的风险。

2.2、坚硬、油炸及各种刺激性食物,生冷的东西,避免饮酒,隔夜的饭菜,变质的食物如变质的蛋、肉、鱼等。

2.3、鱼属于油腻发物会加重本病的病情尽量减少食用。