牛海绵状脑病(Bovine Spongiform Encephalopathy,BSE)又称疯牛病,它是一种侵犯牛中枢神经系统的慢性的致命性疾病,是由一种非常规的病毒——朊病毒引起的一种亚急性海绵状脑病,这类病还包括绵羊的痒病、人的克-雅氏病(Creutzfeldt-Jakob Syndrome ,CJD)(又称早老痴呆症)以及最近发现的致死性家庭性失眠症等等。
此病临床表现为脑组织的海绵体化、空泡化、星形胶质细胞和微小胶质细胞的形成以及致病型蛋白积累,无免疫反应。病原体通过血液进入人的大脑,将人的脑组织变成海绵状,如同糨糊,完全失去功能。受感染的人会出现睡眠紊乱、个性改变、共济失调、失语症、视觉丧失、肌肉萎缩、肌痉挛、进行性痴呆等症状,并且会在发病的一年内死亡。该病有常染色体家族遗传倾向。
不论散发型或家庭型(5%的CJD为家庭型),在年龄分布上相似,多发生在40岁以上,55~74岁患病最多,85岁以上也极少发病,75岁后发病率突然下降,原因不清。但从发病者中75%是75岁以上老人,仅25%发生在较年轻年龄组。
从33例分析看:男17例,女16例,家庭中有相同病例者占30%。平均发病年龄48岁。平均病期63个月。
临床症状(%):痴呆100,行为不正常73,肌阵挛79,其他运动障碍33,锥体外征79,视力障碍52,锥体束征49,抽搐24,头痛6,脑神经损害6,头晕3。
一般在脑症状出现前有几周至几个月的前驱症状,如疲劳感、纳差、睡眠欠佳、情绪抑郁、表情淡漠,有时有幻觉、妄想等。逐渐记忆缺损、视力模糊或减退。继之病情进行性恶化,表现为进行性痴呆,出现小脑、锥体及锥体外症候,常见明显的肌阵挛,肢体强直、无力、震颤和舞蹈样动作。构音障碍或失语,共济失调等。进一步恶化则呈昏迷状,各种肌阵挛及僵直消失。绝大部分病人于起病后1年内死亡,少数可存活2年或以上。
病变损害皮质、底节、丘脑、小脑、脑干甚至脊髓前角等广泛中枢神经系统,由于精神、意识、智能障碍,导致可以出现各系统功能失调及障碍,如延髓麻痹可致进食困难、呛咳、肺部感染;脑干病变也可影响心血管功能;长期瘫痪卧床引致褥疮等。
饮食宜清淡为主,注意卫生,合理搭配膳食。
忌食用感染了疯牛病的牛肉及其制品,忌食辛辣、煎炸食品。