胆碱酯酶抑制药:常用新斯的明、溴吡斯的明、安贝氯胺(酶抑宁)。溴吡斯的明最常用,副作用较小,成人起始量60mg口服,每4h1次。可根据临床表现增加剂量,若病人有饮食困难可在饭前30min服药,如病人晨起行走困难,可在起床前服长效溴吡斯的明180mg。其毒蕈碱样副作用表现为腹痛、腹泻、恶心、呕吐、流涎、支气管分泌物增多、流泪、瞳孔缩小利出汗等,预先给予阿托品0.4mg可缓解其毒蕈碱症状,但阿托品过量可引起精神症状。无证据表明两药合用比单药治疗效果更好。虽然抗胆碱能药物疗效较好,但有局限件,如眼肌型MG用药后眼睑下垂可改善,但有些患者复视常持续存在;全身型MG可明显改善症状,但难以消除。
此类药物能抑制胆碱酯酶活力,使Ach免于水解,可改善神经肌肉递质的传递,使肌力暂时好转,为有效的对症疗法。通常用吡啶斯的明(pyridostigmine)60~120mg, 3~4次/d,在餐前半小时服药。从小剂量开始,逐步加量,调至肌力好转,能够维持进食和起居活动为宜,避免药物过量。为缓解腹痛、流涎等副作用,可同时服少量阿托品。此外,应防止长期滥用胆碱酯酶抑制药,以免阻碍nAchR的修复。
1、肝胃气虚:眼睑下垂或伴复视,四肢乏力,纳呆腹胀,大便溏薄,面色萎黄,声低气短,时有汗出,舌质淡边见齿痕、苔薄白,脉弱。治法:健脾益气,补中升提。方药:党参5克、黄芪30克、白术5克、茯苓5克,山药5克、当归克、柴胡克、升麻6克、炙甘草6克、大枣0克、炙鸡内金克。
2、肝肾阳虚:四肢乏力,头晕耳鸣,失眠多梦,腰膝酸软,手足心热,盗汗或有自汗,入夜口干,舌红而瘦、苔少或无苔,脉细数。治法:滋养肝肾。方药:生地5克、山药5克、山萸肉克、女贞于克、泽泻9克、丹皮6克、枸杞于克、菟丝子克、党参克、麦冬克、玄参克、天花粉克。
3、200克粳米、人参粉(或片)10克,加清水适量,先用武火烧沸,再改文火煮至稠,加入适量冰糖,搅匀即成。
4、白羊腰子2具,或猪腰子1对,先将腰子煮成浓汁,滤去粗渣,加酒少许,然后下粳米500克,煮粥稠黏,每日3次,分日服尽。
5、羊羔肉500克,去筋膜洗净,加酒浸一宿,切成肉糜,加入人参粉30克、山药500克,稍入调味佐料,包成馄饨,每日服5~10只,常服。
6、乌骨雌、雄鸡各工只,膛内塞入人参9克、生黄芪60克、生姜6克,以线缝合,加酒、水各半,入砂锅急火烧沸,撇去沫,文火炯炖,至骨酥肉烂,熬成浓汤,稍加调味,分日分顿,饮汤吃鸡,常服。
1、基础护理
保证患者有充足的休息,室内干净整洁。对于症状较轻的眼肌型患者可适当去户外活动,延髓肌和全身肌无力的患者要保证&卧床休息。给予患者营养丰富且易消化的食物,延髓肌受累的患者必须采用半流质食物,必要时可进行下胃管。便秘的患者尽量不要灌肠,因为灌肠有可能引起患者突然死亡。
2、观察病情
呼吸抑制剂类药物要慎用,如吗啡、镇静剂,对乙酰胆碱产生和释放药物有抑制作用的药物也要慎用,甚至禁用。特别是肾功能不全的患者,肌松剂去极化药物、氨基糖甙类抗生素、膜稳定剂、β肾上腺能阻滞剂等神经肌肉接头传导阻滞剂要小心使用。要密切注意患者病情变化,随时向医生报告。
3、危象护理
加强呼吸管理,防止肺部出现并发症,防止患者痰液堵塞,保持呼吸道通畅。使用人工呼吸机时要严密注意呼吸机是否通气适当,通气适当,患者表现安静、口唇红润、心率平稳、肢体无紫绀;通气过度时,患者会出现血压下降;通气不足则会出现烦躁不安、大汗淋漓,出现低氧血症。
4、心理护理
重症肌无力患者常常烦躁易怒、恐惧、情绪低落,家属要帮助患者建立良好的心态,避免情绪大幅度波动对病情不利。