肺纤维化一般并没有疼痛的表现。肺纤维化是以成纤维细胞增殖及大量细胞外基质聚集并伴炎症损伤、组织结构破坏为特征的一大类肺疾病的终末期改变,也就是正常的肺泡组织被损坏后经过异常修复导致结构异常(疤痕形成)。绝大部分肺纤维化病人病因不明(特发性),这组疾病称为特发性间质性肺炎(IIP),是间质性肺病中一大类。而特发性间质性肺炎(IIP)中最常见的以肺纤维化病变为主要表现形式的疾病类型为特发性肺纤维化(IPF),是一种能导致肺功能进行性丧失的严重的间质性肺疾病。
肺纤维化的典型症状有气急、干咳、咳痰、低氧血症、呼吸衰竭、湿啰音、紫绀、右心衰竭等等。湿啰音由于吸气时气体通过呼吸道内的分泌物如渗出液、痰液、血液、黏液和脓液等形成的水泡破裂所产生的声音,故又称水泡音(bubblesound)。或认为由于小支气管壁因分泌物粘着而陷闭,当吸气时突然张开重新充气所产生的爆裂音。紫绀也称发绀,是指由于动脉血氧分压降低,氧合血红蛋白减少,还原血红蛋白增加且超过50g/L时,皮肤粘膜呈紫绀现紫兰色的现象。在皮肤较薄、色素较少,毛细血管网较丰富的循环末梢,如口唇、鼻尖、颊部、耳廓和牙床等处最易看到。右心衰竭主要表现为体循环淤血为主的综合征。右心衰竭主要是右心室搏出功能障碍,见于肺心病、三尖瓣或肺动脉瓣的疾病,并常继发于左心衰竭。此时心输出量减少,体循环淤血,静脉压增高,常伴有下肢水肿,严重时可发生全身性水肿。
肺纤维化起病隐匿,进行性加重。表现为进行性气急,干咳少痰或少量白黏痰,晚期出现以低氧血症为主的呼吸衰竭。查体可见胸廓呼吸运动减弱,双肺可闻及细湿罗音或捻发音。有不同程度紫绀和杵状指。晚期可出现右心衰竭体征。
3.1、恶性疾病
肺纤维化患者和硬皮病患者患恶性疾病的可能性增加,尤其患肺腺癌、肺泡细胞癌、燕麦细胞癌的可能性增加。
3.2、肺心病
肺纤维化患者慢性缺氧、进行性肺动脉高压,常合并右心室肥厚和肺心病。左心衰也常见,与缺血性心脏疾病有关。
3.3、肺大疱、自发性气胸
肺纤维化患者的肺泡高度膨胀,肺泡壁变薄易破裂并相互融合形成占位很大的肺大疱。在突然用力,如剧烈咳嗽、提重物或体育运动时压力突然增加,肺大疱破裂,形成自发性气胸。
3.4、肺部感染,呼吸衰竭
肺纤维化患者由于肺功能减弱,肺免疫力下降,并且在西医常规治疗过程中大多应用糖皮质激素和免疫抑制剂等约物,增加了肺部感染的发生率。肺部感染得不到较好的控制时,可诱发呼吸衰竭。
第一大类:已知病因如药物因素、职业或环境有害物质及风湿免疫病等。
第二大类:特发性的,或称为无病因的,包括特发性肺纤维化、非特异性间质性肺炎、隐原性机化性肺炎、急性间质性肺炎、脱屑性间质性肺炎、呼吸性细支气管炎并肺纤维化、淋巴细胞性间质性肺炎。一些类型经过规范治疗预后很好,如隐原性机化性肺炎、脱屑性间质性肺炎、呼吸性细支气管炎并肺纤维化。
第三大类:肉芽肿性疾病,如结节病,特发性肉芽肿性血管炎等,该类疾病规范诊治后预后很好。
第四大类:其他少见类型,如嗜酸粒细胞相关肺部疾病、淋巴管平滑肌瘤病、肺朗格汉斯组织细胞增多症等,每种疾病病因不同,充分识别该类疾病,可使疾病临床缓解至康复。
1、拒绝吸烟:肺纤维化是很多疾病导致的表现,很多肺疾病患者晚期都有肺纤维化。虽还无明确证据表明吸烟和肺纤维化之间有直接关系,但长期吸烟导致肺功能的下降,诱发多种肺部疾病的发生,可能造成肺纤维化。
2、定期检查帮助病情及早发现:由于肺纤维化诱因复杂,预防肺纤维化有一定的难度,除了在生活中尽可能避免接触有害物质外,去医院做定期检查能帮助患者及早发现病情。
3、肺纤维化患者注意保暖:避免受寒,预防各种感染。注意气候变化,特别是冬春季节,气温变化剧烈,及时增减衣物,避免受寒后加重病情。
4、肺纤维化患者要有良好的生活习惯:要有足够的睡眠时间,良好的作息规律。不使自己的身体负担过重。
5、要有舒适的居住环境:房间要安静,空气要清新、湿润、流通,避免烟雾、香水、空气清新剂等带有浓烈气味的刺激因素,也要避免吸入过冷、过干、过湿的空气。