肝硬化是临床常见的慢性进行性肝病,由一种或多种病因长期或反复作用形成的弥漫性肝损害。在我国大多数为肝炎后肝硬化,少部分为酒精性肝硬化和血吸虫性肝硬化。病理组织学上有广泛的肝细胞坏死、残存肝细胞结节性再生、结缔组织增生与纤维隔形成,导致肝小叶结构破坏和假小叶形成,肝脏逐渐变形、变硬而发展为肝硬化。早期由于肝脏代偿功能较强可无明显症状,后期则以肝功能损害和门脉高压为主要表现,并有多系统受累,晚期常出现上消化道出血、肝性脑病、继发感染、脾功能亢进、腹水、癌变等并发症。
无。
肝。
无传染性。
20~50岁的男性多见。
消化科。
轻度肝硬化常见症状有纳差、上腹痛、倦怠、乏力、体重减轻等。多数肝脏肿大,腹壁静脉曲张、踝部水肿、肝掌、蜘蛛痣、出血等时有发生。有时可有贫血。一旦出现腹水、黄疸、肝性脑病、食管静脉曲张出血等则提示已进入肝功能失代偿期。可呈现恶病质样,不规则低热,口角炎、多发性神经根炎、头痛、失眠等。后期可出现上消化道出血、肝性脑病、继发感染、腹水、癌变等并发症。
2.1、病毒性肝炎肝硬化。这是引起肝硬化的主要病因,主要由乙、丙、丁型肝炎病毒引起,其中最常见的是乙型肝炎。其发病机制与肝炎病毒引起的免疫异常有关。其致病方式主要是经过慢性肝炎,尤其是慢性活动性肝炎阶段,而逐渐演变为肝硬化。
2.2、寄生虫性肝硬化。多由于感染血吸虫或肝吸虫等引起。血吸虫寄生在肠系膜静脉分支,虫卵随血流进入肝脏后主要沉积于汇管区,虫卵及其毒性产物的刺激,引起大量结缔组织增生,导致肝脏纤维化和门脉高压。
2.3、酒精性肝硬化。占肝硬化的少数,但近些年来,随着人们物质生活水平的提高,酒的消耗量正逐年升高,因此,对酒精性肝硬化也应引起警惕。
2.4、代谢性肝硬化。由遗传性和代谢性疾病致某些物质因代谢障碍而沉积于肝脏,引起肝细胞变性坏死、结缔组织增生而形成肝硬化。
2.5、毒物和药物性肝硬化。长期反复接触某些化学毒物,如砷、磷、四氯化碳等;及长期服用某些药物,均可引起肝细胞坏死,胆汁淤积,或肝内过敏性炎症反应,从而引起慢性肝炎,最后演变为肝硬化。
2.6、胆汁性肝硬化。肝内胆汁淤积或肝外胆管阻塞持续存在时,可导致肝细胞缺血、坏死、纤维组织增生而形成肝硬化。
2.7、肝静脉回流受阻性肝硬化。静脉阻塞性疾病导致肝硬化如柏—查综合征、缩窄性心包炎、慢性心力衰竭等,导致肝脏长期淤血,以致肝细胞缺氧坏死,纤维结缔组织增生,而引起肝硬化。
2.8、营养不良性肝硬化。营养不良可导致含胱氨酸的蛋白质减少,肝细胞内酶的生成减少,趋脂物质、胆碱或合成胆碱所必需的蛋白质缺乏,肝内与中性脂肪合成的磷脂减少,引起肝细胞脂肪堆积、变性、发生脂肪肝,最后形成肝硬化。
2.9、先天梅毒性肝硬化孕妇感染梅毒后经胎盘传染给胎儿所致。
引起肝硬化的病因很多,不同地区的主要病因也不相同。欧美以酒精性肝硬化为主,我国以病毒性肝炎性肝硬化多见,其次为血吸虫病肝纤维化,酒精性肝硬化亦逐年增加。研究证实,2种病因先后或同时作用于肝脏,更易产生肝硬化。如血吸虫病或长期大量饮酒者合并乙型病毒性肝炎等。
肝硬化的主要发病机制是进行性纤维化。正常肝组织间质的胶原(I和Ⅲ型)主要分布在门管区和中央静脉周围。肝硬化时I型和Ⅲ型胶原蛋白明显增多并沉着于小叶各处。随着窦状隙内胶原蛋白的不断沉积,内皮细胞窗孔明显减少,使肝窦逐渐演变为毛细血管,导致血液与肝细胞间物质交换障碍。肝硬化的大量胶原来自位于窦状隙(Disse腔)的贮脂细胞(Ito细胞),该细胞增生活跃,可转化成纤维母细胞样细胞。初期增生的纤维组织虽形成小的条索但尚未互相连接形成间隔而改建肝小叶结构时,称为肝纤维化。如果继续发展,小叶中央区和门管区等处的纤维间隔将互相连接,使肝小叶结构和血液循环改建而形成肝硬化。
1、血常规:在脾功能亢进时,全血细胞减少,白细胞减少,常在4.0×109/L(4000)以下,血小板多在50×109/L(50000)以下,多数病例呈正常细胞性贫血,少数病例可为大细胞性贫血。
2、尿检查:有黄疸时尿胆红素/尿胆原阳性。
3、腹水常规检查:腹水为漏出液,密度1.018以下,李氏反应阴性,细胞数100/mm3以下,蛋白定量少于25g/L。
4、肝功能试验:肝脏功能很复杂,临床检验方法很多,但还难以反映全部功能状态,各种化验结果需结合临床表现及其他检查综合分析。
上消化道出血,为最常见的并发症。如由于食管、胃底曲张静脉破裂出血,出血常突然发生且出血量较大,常引起休克、肝昏迷,病死率约30-70%;部分患者出血是由于门脉高压性胃病(胃粘膜有糜烂或溃疡引起出血),急诊胃镜可明确出血病因。感染肝硬化患者抵抗力低下,常并发感染,如肺炎、胆道感染、大肠杆菌败血症和自发性腹膜炎等。
肝硬化是由不同原因引起的肝脏实质性变性而逐渐发展的一个后果。要重视对各种原发病的防治,积极预防和治疗慢性肝炎、血吸虫病、胃肠道感染,避免接触和应用对肝脏有毒的物质,减少致病因素。肝脏与精神情志的关系非常密切。情绪不佳,精神抑郁,暴怒激动均可影响肝的机能,加速病变的发展。树立坚强意志,心情开朗,振作精神,消除思想负担,会有益于病情改善。
药物治疗、饮食疗法、手术治疗。