疯牛病(“mad cow”disease)学名为“牛海绵状脑病”(bovine spongiform encephalopathy,BSE),是一种发生在牛身上的渐进性、致死性的中枢神经系统病变,症状与羊瘙痒症类似,俗称“疯牛病”,属于人和动物传染性海绵状脑病中的一种。其组织病理学特征是病牛脑组织神经元空泡化,形成清晰的孔,在显微镜下呈海绵状,所以称为海绵状脑病。克罗伊茨费尔特-雅各布病(Creutzfeldt-Jakob disease,CJD)为可传递性中枢神经系统变性疾病中常见类型。1920年Creutzfeldt首报告1例酷似多发性硬化的剖检病例。
非常规慢病毒致病因子被认为是一种淀粉样蛋白原纤维(SAF),构成此种原纤维特殊蛋白颗粒被称为朊病毒(PrP27-30)。这种慢病毒致病因子的性质既有病毒性传染发病特点,又有与常规病毒不同的理化特性和生物学特性。
理化特性表现为:具有高度抗各种消毒灭活能力;有抗高热80~100℃灭菌能力;具有抗紫外线和其他各种射线作用能力;常规电镜看不到病毒,只有用特殊理化方法可发现原纤维和蛋白颗粒。
其生物学特性为:宿主间可传递的传染性,潜伏期可长达数年或数十年;病理为变性改变,可见淀粉样斑块和胶质增生,但无炎性反应,亦无包涵体可见;无复发缓解病程,持续进展直至死亡;不产生干扰素,不受干扰素影响,孵育过程中不受任何免疫抑制或免疫增强的影响。
现在已知此慢病毒致病因子:在高热132℃ 60min可灭活;亦可在10%次氯酸钠溶液内浸泡1h以上或1N氢氧化钠内浸泡30min,反复3次即可灭活。
病变损害皮质、底节、丘脑、小脑、脑干甚至脊髓前角等广泛中枢神经系统,由于精神、意识、智能障碍,导致可以出现各系统功能失调及障碍,如延髓麻痹可致进食困难、呛咳、肺部感染;脑干病变也可影响心血管功能;长期瘫痪卧床引致褥疮等。
论散发型或家庭型(5%的CJD为家庭型),在年龄分布上相似,多发生在40岁以上,55~74岁患病最多,85岁以上也极少发病,75岁后发病率突然下降,原因不清。但从发病者中75%是75岁以上老人,仅25%发生在较年轻年龄组。
严格处理CJD病人的脑组织、血和脑脊髓以及与病人组织体液接触或用过的手术器械、敷料及其废弃物,要采取严格消毒措施。