单心房是一种罕见的先天性心脏病,系胚胎发育期房间隔的第1隔和第2隔均未发育所致。房间隔的痕迹也不存在,而室间隔完整,故又称为二室三腔心或单心房三腔心。单心房可单独存在,但常合并左上腔静脉和右位心,左位心或腹腔内脏转位畸形,特别常见二尖瓣前叶裂缺,甚至存在房室管畸形。
主要病因: 胎发育期房间隔的第1隔和第2隔均未发育。
一、病因
本病是一种先天性疾病,是由于单房心系胚胎发育期,房间隔的第1隔和第2隔均未发育而导致形成一个共同心房,故又称二室三腔心或单心房三腔心。
二、病理改变
来自腔静脉和肺静脉的动,静脉血在单心房内相互混合,由于右心室充盈阻力小,大部分血液进入左心室,肺静脉回至心房的血流,只有一部分经二尖瓣入左心室再入体循环,故临床上可出现紫绀,在心房两侧,心室,主动脉和肺动脉内的血氧饱和度几乎一样,单心房合并腔静脉异位引流较为常见,如左上腔静脉引流入冠状静脉窦或共同心房的左侧,其次为下腔静脉经奇静脉或半奇静脉引流和肝静脉直接进入共同心房的右侧,形成心房内的混合血。
1、封堵器脱落
2、残余分流
3、心律失常
4、栓塞性并发症
由于心房压较低,输送鞘送至左房后,空气可进入左房,应在输送鞘尾端有血液流出时再推送封堵器,其次为脑栓塞,可导致偏瘫等严重后果。
5、心包填塞
本病为ASD 封堵术严重的并发症,处理不及时可导致死亡。
6、髂静脉炎
见于小儿患者,ASD 直径较大,术中选择较大输送鞘致髂静脉损伤。。
7、主动脉-右心房瘘
本病是ASD 封堵术后晚期的严重并发症之一,为选择的封堵器偏大,且靠近缺损的前上缘条件欠佳,造成封堵器边缘机械性摩擦主动脉根部所致。
8、穿刺部位出血
由于术中应用肝素,术后患儿躁动,可能引起穿刺部位出血。
9、感染
婴幼儿
本病是一种先天性疾病,故无有效的预防措施,但对诊断明确的患儿,只要尚未发生严重的肺血管阻塞性病变,均应争取早期手术。