一、痉挛性斜颈的简介

二、痉挛性斜颈的原因

三、痉挛性斜颈的危害

四、痉挛性斜颈的高发人群

五、痉挛性斜颈的预防方法

痉挛性斜颈的简介

痉挛性斜颈是肌张力障碍疾病中的一种,局限于颈部肌肉。

痉挛性斜颈的原因

1、遗传因素

部分成人肌张力障碍局限型发作是由遗传决定的。全身性肌张力障碍的遗传学研究方面已取得了很大的进步,在其影响下限局性肌张力障碍的遗传学研究也有了点滴的进展。在一些家系中,颈肌张力障碍见于约10%的一级和二级亲属,有常染色体显性遗传的证据,伴外显率降低。有对三位患痉挛性斜颈的患者家族进行的研究中发现,一个家族的发病与染色体18P相关。而后两个家族中基因缺乏DYT1位点的参与。说明在颈肌局限性肌张力障碍的发病中存着基因异常。

2、外伤

外伤一直被认为是痉挛性斜颈的病因,文献报道9%-16%的病人既往有头部或颈部外伤史,通常发生在发病之前的数周至数月。

3、前庭功能异常

有报道痉挛性斜颈病人的前庭-眼反射反应性增高或不对称,在用肉毒素治疗后不能纠正。前庭异常并非属于原发异常,其他类型的局限性肌张力障碍(如:书写痉挛,睑痉挛)也可与痉挛性斜颈伴发。耳聋、眩晕和共济失调不属于痉挛性斜颈的特征。同时,许多患者没有前庭反射异常,而有较长时间痉挛性斜颈,这也许前庭异常继发于。痉挛性斜颈引起长期头部姿势异常。

4、其他

短时或长时间的颈部震动刺激发现,患者头位改变存在明显的差异,这是由于周围本体感觉刺激发生改变,使中枢性控制头颈代偿扭转调解功能受累,传入神经动的中枢整合功能发生障碍。

痉挛性斜颈的危害

因中枢神经病变导致颈部多处肌肉不自主抽搐,强迫头颈失去正常姿态和活动功能,有的歪向一侧;有的左右扭转;有的不能抬头;有的不能低头;有的头旋转又前倾;有的头旋转又后仰;有的伴有不停摇晃,重者可造成环枢椎脱位,或压迫神经引起颈背部疼痛。

患了痉挛性斜颈,多数人在白天表现重,特别在情绪紧张,劳累,身体运动时加重,在平卧时可消失,但也有昼夜不停者。患病后多不能坚持工作,有的生活都不能自理,遭受肉体和精神的双重折磨。

痉挛性斜颈的高发人群

1、有痉挛性斜颈家族史的人群。斜颈可以累及其子女,而且成人型斜颈可涉及几代。

2、前庭功能异常的患者。部分痉挛性斜颈的患者的前庭-眼反射反应性增高或不对称,在用肉毒杆菌毒素治疗后不能纠正。

3、既往有头部或颈部外伤史的患者。9-16%的患者发病于外伤之后的数周或数月。实验证明,外伤产生的痛传刺激可使中枢神经系统内神经元的可塑性发生改变。生理研究已经证实感觉系统参与肌张力调节作用。

痉挛性斜颈的预防方法

本病由于病因不明,故无有效的预防措施,临床上最主要的是积极地进行治疗,理疗和按摩有时能暂时缓解痉挛,例如在头旋转的同时对同侧下颌施加可感觉到的轻度压力(感觉的生物反馈技术),虽然药物对抑制张力障碍性运动有效,有效率为25%~33%,但其缓解疼痛方面作用更佳,抗胆碱能药物(如苯海索,苄托品)及苯并氮窧类有效,肌肉松弛剂(如氯苯氨丁酸)及环类抗抑郁药(如阿米替林)较少使用,上述药物应从小剂量开始,逐渐增加到有效,安全的水平,要注意其副作用,老年人尤其应小心。