一、朗格汉斯细胞组织细胞增生症的简介

二、朗格汉斯细胞组织细胞增生症的原因

三、朗格汉斯细胞组织细胞增生症的危害

四、朗格汉斯细胞组织细胞增生症的高发人群

五、朗格汉斯细胞组织细胞增生症的预防方法

朗格汉斯细胞组织细胞增生症的简介

肺朗格汉斯细胞组织细胞增多症(pulmonary Langerhanscell histiocytosis, PLCH)又名朗格汉斯细胞肉芽肿,是一类相对罕见的肺脏疾病,为一种朗格汉斯细胞增生性疾病,侵犯皮肤和皮肤外的器官。通常在青年人发病,与吸烟密切相关,大多表现为良性和迁延的病程。肺组织病理以以朗格汉斯细胞增生和浸润为特征,形成双肺多发的细支气管旁间质结节和囊腔。

朗格汉斯细胞组织细胞增生症的原因

PLCH的发病与烟草暴露密切相关,绝大多数(90%-100%)的PLCH患者都有吸烟史,特别是吸烟大于20年者。过去认为男性发病率高于女性,近年的研究发现,PLCH在男女之间的发病率并没有明显的差异,这种差异可能与女性吸烟者人数上升有关。多数PLCH患者是重度吸烟者,但吸烟史较短的患者也可以发生PLCH。戒烟后PLCH患者的胸部影像可以好转,终末期PLCH接受肺移植的患者,如果继续吸烟,PLCH可能再发。尽管PLCH发病与烟草暴露有关,吸烟量与PLCH疾病的严重程度没有相关性。个案报道,PLCH在淋巴瘤放疗和(或)化疗后也可以发病。绝大多数PLCH是散发病例,也有个别LCH家族病例的报道,其发病与基因的相关性,尚不清楚。目前没有证据表明职业或地理因素与PLCH发病有关。除烟草外,病毒等外源性物质在PLCH的发病中有无作用,目前尚不明确。

朗格汉斯细胞组织细胞增生症的危害

可并发：

1、慢性中耳炎和外耳炎:颞骨乳突和岩状部位受累所引起。

2、眼眶部位肿块可引起突眼,视神经或眼球肌受侵犯导致视力减退或斜视。

3、骨质侵犯最常见的部位是扁骨(如颅,肋,骨盆和肩胛骨)。长骨和腰椎,骶骨较少受累。长骨上的病损酷似Ew-ing肉瘤,成骨肉瘤和骨髓炎。腕,头,膝,足或颈椎骨侵犯属罕见。常有患儿家长陈述患儿早熟性出牙,实际上这是由于牙龈退缩,未成熟牙质暴露的缘故。

4、胃肠道症状,尿崩症及甲状腺增大。

朗格汉斯细胞组织细胞增生症的高发人群

青年人。

朗格汉斯细胞组织细胞增生症的预防方法

PLCH是一种吸烟相关的间质性肺疾病,不吸烟或者戒烟,可以预防PLCH的发生。