急性白血病(Acute leukemia,AL)是造血干细胞的恶性克隆性疾病,发病时骨髓中异常的原始细胞及幼稚细胞(白血病细胞)大量增殖,蓄积于骨髓并抑制正常造血,也可广泛浸润肝、脾、淋巴结等髓外脏器。表现为贫血、出血、感染和浸润等征象。
具体征兆如下:
1、临床表现
具有贫血、出血、发热、感染及白血病细胞浸润症状,如肝、脾、淋巴结肿大,胸骨压痛等。
2、血象
白细胞数可高可低,分类可见到数量不等的原始及幼稚细胞。红细胞及血小板可不同程度的减少。
3、骨髓象
增生Ⅰ~Ⅱ级,分类中原始细胞明显增多,至少>30%(FAB诊断标准)或≥20%(WHO诊断标准)。在AML中可见Auer氏小体。
4、细胞免疫表型、细胞遗传学检查和分子基因检查
根据临床表现、外周血象和骨髓细胞学的检查,可对AL作出初步诊断。在对患者作出初诊的基础上,尽可能完善细胞遗传学、细胞免疫学和分子生物学(即MICM)的检查,作出更为精确的诊断,以综合判断患者的预后、进行危险度分层并制定相应的治疗方案。
1、骨髓增生异常综合征(MDS)
临床表现主要为贫血,常伴出血,感染。外周血有一系、两系或全血细胞的减少,可有巨大红细胞,巨大血小板,有核红细胞等病态造血表现。其中RAEB型可有骨髓象原始细胞的增多,但<20%.
2、类白血病反应
严重的感染可出现类白血病反应,白细胞明显增多。但可找到感染病灶,抗感染治疗有效。一般无贫血和血小板减少。骨髓检查无异常增多的原始细胞,碱性磷酸酶活力显着增高。
3、传染性单核细胞增多症
可有发热,咽喉炎,淋巴结肿大,外周血淋巴细胞显着增多并出现异常淋巴细胞,但本病病程短,可自愈,异形淋巴细胞与原始细胞不同,嗜异性凝集试验阳性,EB病毒抗体阳性。
4、再生障碍性贫血
主要表现为贫血,出血,感染,但罕有肝、脾、淋巴结肿大,血象表现为全血细胞减少,骨髓象示骨髓增生不良,无明显病态造血。
5、特发性血小板减少性紫癜
主要表现为皮肤瘀点、瘀斑,但一般不伴感染,血象表现为血小板明显减少,红细胞计数,白细胞计数一般正常。骨髓象表现为巨核细胞数目增多或正常,伴成熟障碍,抗血小板抗体阳性。
6、急性粒细胞缺乏症恢复期
在药物或某些感染引起的粒细胞缺乏症的恢复期,骨髓中早幼粒细胞明显增加。但该症多有明确病因,血小板正常,早幼粒细胞中无Auer小体。短期内骨髓成熟粒细胞恢复正常。
1、发热:发热大多数是由感染所致。
2、出血:早期可有皮肤粘膜出血,继而内脏出血或并发弥散性血管内凝血。
3、贫血:进行性加重。
4、白血病细胞的浸润表现:淋巴结、肝、脾肿大,胸骨压痛。亦可表现其他部位浸润,如出现胸腔积液、腹腔积液或心包积液,以及中枢神经系统浸润等。