一、单核细胞白血病症状

二、单核细胞白血病的治疗

三、单核细胞白血病的诊断

单核细胞白血病症状

1、单核细胞白血病症状

单核细胞白血病常见的临床症状有发热、感染、出血、疲乏、体重减轻、盗汗等,有不同程度的肝脾肿大。淋巴结肿大不常见,若出现淋巴结肿大,预示疾病向急性期进展。CMML患者中位生存期20～40个月(1～100个月),约15%～30%的病例进展为急性白血病。脾大、贫血严重程度、白细胞增高程度是疾病预后的重要因素,但是,外周血和骨髓原始细胞比例是决定生存期最重要的因素。

2、单核细胞白血病的病理病因

CMML的发病率约为1～2/100000/年,发病中位年龄65～75岁,男女发病比例约1.5～3:1。具体病因不明,电离辐射、职业、环境致癌物质和毒物可能与本病有关。该病是骨髓造血干细胞克隆性疾病,CMML患者最常见的重现性染色体异常有+8、-7/del(7q)。

3、单核细胞白血病的检查方法

组织病理:主要在真皮内见致密血管周围或弥漫性和融合性浸润,常累及真皮下部和皮下组织。表皮除表皮突变平外,通常不被累及。

组织化学和免疫组化:大多数AMOL病例抗溶菌酶染色阳性。氯乙酸酯酶通常不见于AMOL。肿瘤细胞表达白细胞共同抗原,(CD45)和Leu22(CD43)。冰冻切片用颗粒细胞和单核细胞标志物1eu-M5(CD11c),KiM7(CD68),My7(CDl3),OKM14(CD14),ⅧM2(CD65)和MY9(CD33)染色,约85%的标本阳性。

单核细胞白血病的治疗

1、无特效疗法,可参阅CML和MDS治疗节。

2、依托泊苷(VPl6)对单核-巨噬细胞系统有选择性作用,一般50mg/d,po,10d或100mg/d,iv,5～7d。与蒽环类、5-杂氮胞苷合用有扔同作用。

3、拓扑替康2mg/(m2·d),iv,5d,每3～4周重复。

4、小剂量阿糖胞苷(25～50mg/d,14d)或阿柔比星(10mg/d,10d)或高三尖杉酯碱(1～2mg/d,15d)。

5、雷帕霉素3~6mg/d,第2天改为1~2mg/d,28d为1个疗程。

6、如PDGFRA+或PDGFRB+-CMML可用伊马替尼100mg/d。

单核细胞白血病的诊断

1、持续性外周血单核细胞增多,>;1×10^9/L。

2、Ph(-),BCR/ABL(-)。

3、外周血或骨髓中原始细胞(包括原始粒细胞、原始和幼稚单核细胞)<;20%。

4、髓系中1个或1个以上细胞系别发育异常,如果无发育异常或极微,但其他条件符合,且有以下表现者,仍可诊断为CMML:骨髓细胞有获得性细胞遗传学克隆异常;或单核细胞增多已持续3个月以上,而且排除所有能引起单核细胞增多的原因。

5、原始细胞外周血中<;5%,和骨髓中<;10%者,诊断为CMML-1;原始细胞外周血中5%～19%或骨髓中10%～19%者,诊断为CMML-2。

6、符合以上诊断标准且外周血中嗜酸粒细胞≥1.5×10^9/L者,诊断为CMML-1或CMML-2伴有嗜酸粒细胞增多。