一、慢粒白血病的临床特点

二、慢粒白血病的治疗

三、慢粒白血病的病因

慢粒白血病的临床特点

1、慢性期。起病缓、早期常无自觉症状。一旦出现症状常是乏力、消瘦、低热多汗或盗汗等代谢率增高的表现。脾大常为突出体征,可引起左上腹不适,随病情进展脾脏逐渐增大,可达脐水平甚可伸入盆腔,若发生脾梗塞或脾周围炎时,可引起局部疼痛。当病情缓解时脾可缩小,多数病例有胸骨中下段压痛。白细胞极度增高时(>200×l09/L以上),可发生“白细胞淤滞症”,表现为呼吸困难、反应迟钝、语言不清及颅内出血等。慢性期一般持续1～4年。

2、骨髓和关节:由于白血病细胞浸润,病人常有胸骨下端压痛,骨髓和关节疼痛多见于儿童,易误诊为风湿。

3、眼部表现:急性粒细胞白血病,白血病细胞可浸润眼眶部鼓膜,形成绿色瘤(因细胞内还有大量的过氧化酶),可引起眼球突出,复视或失明。也可直接浸润视网膜、脉络膜、视神经等引起相应症状。

4、口腔及皮肤:急性单核细胞白血病,多见口腔黏膜及皮肤浸润,如齿龈肿胀、增生或巨舌变等。皮肤浸润表现为淡紫色小丘疹,结节,斑块和溃疡等。非浸润性皮肤病变如感染、单纯疱疹及带状疱疹等,皮肤活检或皮损印片可帮助诊断。

5、心肺:据报导严重的症状,严重时可出现胸腔积液。心脏的表现多见于心包的浸润,偶有心肌炎及心力衰竭。

6、慢性期

治疗的目的是控制疾病进展和维持血细胞在正常范围,可以使用羟基尿、干扰素或格列卫等。某些年轻病人可以考虑干细胞移植以获得治愈的机会。

慢粒白血病的治疗

1.酪氨酸激酶抑制剂(最佳推荐)

1.1、伊马替尼 400mg 口服 1/日。

1.2、尼罗替尼 300mg 口服 2/日③达沙替尼 100mg 口服 1/日。

2、配型相合的相关或无关供者的异基因造血干细胞移植(HSCT)(酪氨酸激酶抑制剂无法耐受时考虑)。

3、加速期和急变期

疾病进展加快,需要更加强烈的方案,治疗的目的是清除白血病细胞,恢复骨髓造血功能或回到慢性期。

3.1、酪氨酸激酶抑制剂:尼罗替尼 或者达沙替尼

3.2、配型相合的相关或无关供者的异基因造血干细胞移植(HSCT)(酪氨酸激酶抑制剂无法耐受时考虑)。

3.3、可采用新药临床试验。

慢粒白血病的病因

肿瘤或结缔组织病化疗后引起的继发性白血病既第二肿瘤,以及性非淋巴细胞白血病为主,且发病前常有一个全血细胞减少期。治疗银屑病药物乙双吗啉、乙亚胺、双酮嗪都是机枪的致染色体畸变物质可引起继发性白血病,类型以急性早幼粒细胞白血病为主,多在服药后1-7年发病。

已经证实鸡、小鼠、猫、牛和长臂猿等动物的自发性白血病组织中可分离出白血病病毒,该病毒为一种c型逆转录病毒。人类白血病的病毒病因研究已有数十年历史,但至今只有成人t细胞白血病肯定是由lt细胞白血病病毒-1(htlv-1)引起的。htlv-1具有传染性,可通过性交和输血传播,也可通过乳汁母婴传播。

可致骨髓抑制和免疫抑制,照射后数月仍可观察到染色体的断裂和畸变,而后可诱发急性非淋巴细胞白血病、急性淋巴细胞白血病和慢性粒细胞白血病,其发病前常有一段骨髓移植期,其潜伏期约为2-16年或不足一年。