本病可发生在任何年龄,但大部分病例发生在15岁以下。大多数颅咽管瘤呈间歇性生长,故总体上看肿瘤生长较慢,其症状发展也慢;少数颅咽管瘤生长快速,其病情进展亦较快。其临床表现包括以下几个方面:肿瘤占位效应及阻塞室间孔引起的高颅压表现;肿瘤压迫视交叉、视神经引起的视力障碍;肿瘤压迫下丘脑、垂体引起的下丘脑-垂体功能障碍;肿瘤侵及其他脑组织引起的神经、精神症状。各种症状在儿童及青年患者与成人患者的发生频率略有不同,前者首发症状以颅内高压多见,后者以视神经压迫症状多见,所有患者均有可能产生内分泌改变,但成人发现较早。
1、颅内压增高多因肿瘤阻塞室间孔引起梗阻性脑积水所致,巨大肿瘤本身的占位效应也是颅内压增高的原因之一。表现为头痛、呕吐、视盘水肿或继发性视神经萎缩。
2、视力视野障碍肿瘤压迫视交叉可有视神经原发性萎缩及双颞侧偏盲;颅内压增高时可引起视盘水肿,晚期可见视神经继发性萎缩、视野向心性缩小。少数肿瘤向前颅窝发展而出现Foster-Kennedy综合征。
3、内分泌功能紊乱因压迫腺垂体使其分泌的生长激素、促甲状腺激素、促肾上腺皮质激素及促性腺激素明显减少,表现为生长发育迟缓、皮肤干燥及第二性征不发育等。因压迫下视丘可有嗜睡、尿崩症、脂肪代谢障碍(多为向心性肥胖,少数可高度营养不良而呈恶病质)、体温调节障碍(体温低于正常者多)等。
1、中枢性高热
患者高热持续不退,呈昏迷状态,预后较差,通常予以对症处理,原因可能是:颅咽管瘤切除时下丘脑功能受损,引起体温调节功能障碍而致高热;囊性肿瘤内的囊液刺激脑膜及下丘脑产生无菌性脑膜炎;手术所致血性脑脊液刺激引起发热。
术后严密观察热型及持续时间,区别中枢性高热与肺部,泌尿系感染所致高热,发热患者慎用冬眠药物,以防引起意识障碍,术后给予头枕冰袋,冰帽或全身冰毯,持续肛温监测,体温迅速控制在38.5℃以下,为手术时下丘脑损伤所致。
2、循环衰竭
术前病人有明显垂体功能减退者,术后易产生急性肾上腺皮质衰竭现象,病人呈休克状态,处理是术前应予补充激素,术后有衰竭现象者给予大剂量肾上腺皮质激素,这不仅可以减少危象,也可减少下丘脑反应及脑水肿,对中枢性高热的预防亦有积极作用,但为减少诸如感染,消化道出血等并发症,应在术后4天逐渐减少用量,一般用维持量2周后逐步停止(垂体功能障碍明显者除外)。
3、癫痫
因手术创伤和下丘脑牵拉受损,在麻醉清醒后发生癫痫,术前口服苯妥因钠0.1g,3次/d;术毕肌注安定10mg或苯巴比妥0.1g以预防,术后监测脑电图或观察患者有无口角抽动,眼睑震颤,手指抽动等迹象,发现异常在抽搐前即及时用药,癫痫发作时重复用药,同时保持呼吸道通畅,给予氧气吸入,防止脑组织缺氧。
1.1、宜吃含钙丰富的食物,宜吃胶原蛋白丰富的食物,宜吃含铁丰富的食物。
1.2、鸡腿菇含有维生素B、铁含量很丰富,具有营养神经的作用。有利于改善本病造成听力下降。
1.3、阿胶含有胶原蛋白以及铁元素,有利于增加神经组织的功能恢复。
1.4、鱼皮含有丰富的胶原蛋白,可促进组织的修复。
2.1、不要吃牛羊肉、狗肉、鸡肉、鱼虾、辣椒等辛辣食物,不要吃生冷的、油腻的、油炸的、腌制的、烟熏的食物等。
2.2、腌制香肠含有大量的亚硝酸盐,会加大诱发肿瘤扩散的可能性。
2.3、乌江鱼本品油脂含量高,不利于肿瘤的恢复。