1、水肿
患儿的水肿程度轻重不一,双下肢可凹性水肿明显。
2、蛋白尿
小儿肾病综合征患儿的血尿中会含有大量的蛋白质,儿童超过50mg/(kg?d)。
3、低蛋白血症与营养不良
长期大量蛋白流失导致营养不良。患者出现毛发稀疏、干脆及枯黄、皮色光白、肌肉消瘦和等营养不良的表现。在低白蛋白血症明显时,血浆中其他蛋白浓度也发生改变。分子量较小而所带电荷与白蛋白相似的蛋白质降低,主要是从尿中丢失。血清白蛋白浓度低于25g/L时出现低蛋白血症。
4、高脂血症
主要由于低蛋白血症导致肝脏合成胆固醇、三酰甘油及磷脂增加,其分解代谢降低,血浆渗透压降低也使导致高血脂症的重要因素。
以上为肾病综合征四大经典特征。
5、继发性感染
免疫功能紊乱、大量蛋白质丢失、营养不良等因素极易继发感染。由于补体系统B因子缺乏,血清调理活性丧失,加之肾内免疫球蛋白分解代谢增加和从尿中丢失,使得机体抗感染能力降低,因此易继发感染。常见的为呼吸道感染、尿路感染、皮肤感染、原发性腹膜炎、败血症、肠道感染、肺炎等等。
6、高凝状态
多数患者处于高凝状态,并有血栓形成的倾向。许多学者认为血小板功能障碍是引起慢性免疫复合物肾炎肾小球损害,毛细血管内凝血是导致不可逆性肾小球损害。高凝状态易促使血管内血栓形成,肾小球纤维蛋白沉着,肾功能进一步恶化。在NS过程中,如果发生肾静脉血栓形成,使肾内淤血更严重,肾体积增大,肾功能进一步减退,水肿及蛋白尿加剧。
7、肾功能不全
各种肾病综合症患者都可能发生肾功能不全。肾功能不全有两种类型,即急性及慢性。
1、感染
感染是肾病综合症常见并发症和死因。常见感染是由肺炎双球菌、链球菌、嗜血流感杆菌、克雷白杆菌等细菌导致,也可并发卡氏肺囊虫感染。腹膜、肺、皮肤常受累。感染原因除体液,细胞免疫缺陷和补体因素外,腹水成为培养基,激素和免疫抑制剂的应用,使免疫功能降低也是诱发感染的因素。
2、低血容量休克及急性肾衰
2.1、低血容量休克:
部分病儿血容量偏低,呈“脆弱”状态,若出现呕吐、腹泻、入量不足、感染等因素,易发生低血容量性休克。若长期较大剂量服用激素,一旦停止,则出现“肾上腺危象”。
2.2、急性肾衰:
由于低血容量、肾间质水肿、肾小管梗阻、急性肾静脉血栓形成(RVT)等因素可致肾前性、肾性、肾后性急性肾功能衰竭。
3、高凝状态和血栓栓塞
当患者突然出现腰痛(脊肋角压痛)、血尿、肾功能减退及高血压时应高度怀疑静脉血栓形成。其动脉也可发生血栓栓塞并发症,发病率为8.5%~44%,如股静脉、肺动脉、股动脉、肠系膜动脉、脑动脉、冠状动脉、小腿血栓性静脉炎等。
4、肾小管功能紊乱
出现多种物质转运障碍。如糖尿、氨基酸尿、尿钾增加、尿浓缩功能下降等。
5 、营养不良
由于长期尿中大量蛋白丢失所致。
6、其他
微量元素缺乏。由于尿中丢失锌结合蛋白、铜蓝蛋白、转铁蛋白而导致缺锌、缺铜和缺铁。1,25-(OH)2D3合成障碍及长期服用激素,均可致肾性骨病和生长迟缓。
饮食适宜:
1.1、宜吃低盐的食物。
1.2、宜吃优质蛋白的食物。
1.3、宜吃利尿的食用。
宜吃食物:
1.1、南瓜:维生素B非常丰富,且具有一定的利尿作用,可促进肾功能的恢复,减少蛋白尿。200g直接清水白煮食用。
1.2、牛初乳:具有利尿作用,且维生素C含量高,对于本病比较适宜。白水清煮,少放盐或者不放盐。
1.3、鱼肉:蛋白质丰富,且属于油脂蛋白,可缓解本病因蛋白尿造成的低蛋白血症。500g清蒸食用。
饮食禁忌:
2.1、忌吃高脂肪的食物。
2.2、忌吃高咸味的食物。
2.3、忌吃刺激性的食物。
忌吃食物:
2.1、酸菜:含有大量的亚硝酸盐,且盐分高,可加重本病诱发高血压。宜吃新鲜的清淡蔬菜。
2.2、咸菜:含有盐分过度,亚硝酸盐可加重肾功能的损伤。宜吃新鲜果蔬。
2.3、肥猪肉:油腻脂肪过多,本病原本就有高脂血症,故可诱发肾脏血管堵塞的可能。宜吃精瘦肉。