唇裂是口腔颌面部常见的先天性畸形,发生率约为1:1000。正常的胎儿,在第五周以后开始由一些胚胎突起逐渐互相融合形成面部,如未能正常发育便可发生畸形,其中包括唇裂。
唇部。
小儿外科、整形科。
可能分为遗传因素及环境因素。
兔唇病因及发病机制尚不完全清楚,而遗传因素占重要位置,究竟唇腭裂是单基因遗传还是多基因遗传,是近百年来口腔学者探讨的关键问题之一。现在多数人认为唇腭裂属于多基因遗传病,其先天畸形往往单独存在,与染色体畸变或一些单基因突变所致的唇裂土腭裂综合征不同,后者通常以多发畸形的综合征形式出现。
遗传基因对于先天性畸形的产生只给以一定的易感性,要发生畸形还要具备某些特殊条件如在特定时间,母体的营养缺乏,病毒感染等。环境因素心须在胚胎第7周左右发生影响,才有可能造成唇腭裂的发生,过晚则不会影响唇弓发育。多基因遗传病指某一疾病的发生与很多对基因有关,每一对基因的作用都是较轻微的,通常没有显性和隐性的区别,其作用是积累的。当积累超过一定阈值时,即可出现疾病引起畸形,除遗传因素外,环境因素也起一定的作用。多基因遗传是属于数量性状遗传,它与属于质量性状的单基因遗传不同。
多基因病的亲属患病率高于群体患病率,其亲属患病率的特点有:
1、受群体患病率的影响,其特点为常见病的亲属患病率较高,而少见病的亲属患病率较低。这与单基因突变的遗传病不同。单基因突变的亲属患病率与群体患病率无关,而取决于遗传方式,多基因遗传病的亲属患病率随群体患病率增高而升高,但二者不成正比,其比值与群体患病率有关。
2、受亲属等级影响:亲属关系愈密切,患病率愈高。
3、受患者性别影响:患者如为患病率较低的性别,则其亲属患病率常较高,少发性别患者的亲属,不仅患病率较高,且易发生较严重的病变。
4、受患者病情轻重影响,患者病损较重的亲属患病率较高。
5、受家庭中已有患病人数影响,当一个家庭已有一个患儿时,以后子女的患病率显著高于群体患病率。多基因遗传病的主要模式是阈值模式,这是将其发病倾向用易患性表示。某一个体的易患性,是作用于该个体的遗传因素和环境因素的总和,群体的易患性分布,呈常态曲线。
兔唇即唇裂,唇裂的检查项目主要包括有颞下颌关节造影、颌面部检查。
2.1、唇裂患者唇部留有裂隙﹐单侧或双侧﹐常在一侧鼻孔中央的直下方﹐大小不一﹐大者可达鼻孔内﹐并常伴有鼻翼塌陷。唇腭裂有碍美观,还可造成吸吮功能障碍,切牙发育畸形、突出,前牙牙槽裂开等。影响吃奶,病儿吃奶时很容易误吸入呼吸道,引起气管炎、肺炎等。因为不能正常哺乳,天长日久病儿会发生营养不良及各种营养障碍。严重者甚至危及生命。唇是构音器官之一,唇裂病儿说话时吐字不清,影响发音。
2.2、鼻唇沟加深:鼻唇沟是人面部的一个体表标志,每个人都会有,深浅因个体差异而不同,会随着年龄的增加而逐渐加深,一般在25岁即开始出现加深的趋势,此后会随着面部的组织松垂而逐渐加重。鼻唇沟是鼻翼两侧至口角外下的一条浅沟,上端起于内上方,随即向外下方,继下行于颊唇之间,故俗称“唇面沟”。儿童和年轻人只有在微笑时此沟才明显,面部衰老时此沟也很明显。鼻唇沟是面部衰老的重要形态特征之一,也是面颊、唇区衰老的标志。形态上是在面颊部皮肤过剩性的一条凹陷性皱纹。鼻唇沟出现后显得面部的组织松垂程度加重,更显衰老。
唇裂不仅影响患儿面部美观,而且影响患儿吮奶,咀嚼和发音。
1、由于唇裂大小不一﹐大者可达鼻孔内,并常伴有鼻翼塌陷。
2、唇腭裂有碍美观,还可造成吸吮功能障碍,切牙发育畸形、突出,前牙牙槽裂开等。
3、影响吃奶,病儿吃奶时很容易误吸入呼吸道,引起气管炎、肺炎等。
4、唇是构音器官之一,唇裂病儿说话时吐字不清,影响发音,是唇裂的并发症之一。
5、另外,唇裂者因为不能正常哺乳,天长日久病儿会发生营养不良及各种营养障碍。严重者甚至危及生命。
兔唇为多基因遗传性疾病,因此在怀孕之前,一定要进行全面谨慎的孕前检查,如有一方,甚至双方患有此病,或有家族病史,胎儿患病的几率就会很高。母亲在怀孕期间感染病毒、服用某些药物、接触X射线、缺氧,都可能造成遗传基因突变,导致婴儿兔唇。酗酒、吸烟(包括二手烟)都是导致婴儿兔唇的隐形杀手,研究表明,吸烟、酗酒的孕妇,胎儿兔唇发生率比生活健康的孕妇要高得多。为此,准妈妈要祛除不良嗜好,为宝宝的健康保驾护航。
唇腭裂的治疗为综合性治疗,需要口腔科、外科、整形外科、儿科以至心理医师的通力合作。家长在配合治疗的同时,作好患儿的喂养、语音训练以及心理矫治,这三方面的配合对治疗患唇腭的孩子来说缺一不可。兔唇整形手术方法较多,有旋转推进法、三角瓣法、矩形瓣法等。