隆突性皮肤纤维肉瘤(Dermatofibrosarcoma protuberans)系源于成纤维细胞或组织细胞,起源于真皮缓慢生长的肿瘤,以后在斑块上发生多数结节。病程缓慢进行性,可使患者一般健康衰竭。本病呈局部侵袭,偶有广泛播散,但罕见转移。临床特征是:隆起的坚实性斑块或结节,皮面微凹,呈色褐或暗红色,周围皮肤为淡蓝红。手术切除是主要治疗方法。
病因(30%):
近来研究表明,瘤细胞表达Vim及CD34,电镜观察瘤细胞既有成纤维细胞的特征,又见有一些神经鞘膜细胞的特点,个别病例中发现含有黑素小体的树突细胞,提示肿瘤尚有可能起源于神经鞘膜细胞。
发病机制(10%):
肿瘤位于真皮及皮下脂肪,与表皮隔以正常狭窄带,瘤细胞呈梭形,大小形态较一致,核分裂少,排列成车轮状(roller form)有诊断意义,肿瘤侵及皮下脂肪可构成蜂窝镶嵌状或水平成层相间的特殊排列方式,其与CD34阳性构成本瘤与其他纤维组织细胞肿瘤的鉴别要点,瘤区内若有含黑素的树突细胞即为Bednar瘤,瘤区常有黏液变,且可出现特殊形态,如有车轮状排列结构消失而以束状排列为主伴核分裂增加,当其比例占10%以上时可称为来自隆突性皮肤纤维肉瘤的纤维肉瘤;也可出现灶性区域瘤细胞形态似平滑肌细胞而免疫组化SMA与MSA阳性,呈肌样,肌纤维母细胞性分化;近来还发现肿瘤内存在巨细胞纤维母细胞瘤形态的区域,提示巨细胞纤维母细胞瘤可能为本瘤的亚型。
可并发无色素性恶性黑色素瘤。
患者通常为中年人。
1、纤维肉瘤的预后取决于其组织学的分级和年龄。10岁以下儿童的预后明显较好。儿童与成人的复发率大致相同,但转移较少,一般可少于10%。
2、保持良好的心态和健康的生活节奏,克服不良的饮食习惯和嗜好,有规律的工作,生活是预防乳腺疾病发生的有效方法。
3、供给易消化吸收的蛋白质食物,如牛奶、鸡蛋、鱼类、豆制品等,可提高机体抗癌能力。其中牛奶和鸡蛋可改善放疗后蛋白质的紊乱。
4、多吃有抗癌作用的食物,如甲鱼、蘑菇、黑木耳、大蒜、海藻、芥菜及蜂王浆等食物。