血栓性血小板减少性紫癜(Thrombotic Thrombocytopenic Purpura,TTP)是一种严重的弥散性血栓性微血管病,以微血管病性溶血性贫血、血小板聚集消耗性减少,以及微血栓形成造成器官损害(如肾脏、中枢神经系统等)为特征。
血栓性血小板减少的病因至今尚未完全阐明。多数患者无因可寻,称为原发性。少数患者可有遗传、免疫异常、感染、妊娠或用药史等背景,如继发于药物过敏(抗生素如青霉素类、磺胺药、碘、苯妥英钠、口服避孕药等);中毒(CO、染料、油漆、蜂和狗咬等);感染(细菌、立克次体、呼吸道及肠道病毒、流行性感冒、支原体肺炎属等);免疫性疾病(如类风湿关节炎、脊柱炎、系统性红斑狼疮多动脉炎舍格伦综合征);妊娠后期、肿瘤化疗(丝裂霉素多见)、环孢素A,服用雌激素及黄体酮、注射疫苗等以及HIV感染相关的疾病等等。
可并发严重的溶血性贫血;极少数由于肾皮质缺血坏死而出现少尿,尿闭和急性肾功能衰竭,心脏的血栓可引起心肌梗死,累及心脏传导系统可导致严重的心律失常,心跳骤停而死亡等。
1、药物过敏,如青霉素、磺胺类、碘、氯喹、阿斯匹林、非那西丁、口服避孕药者。
2、中毒(CO、染料、漆等)及蜂蛰、狗咬者。
3、免疫性疾病,如类风湿性关节炎、强直性脊柱炎炎、系统性红斑狼疮、多发性大动脉炎、干燥综合征者。
4、妊娠后期者。
5、抗肿瘤治疗,丝裂霉素、柔红霉素及环孢菌素A、注射疫苗者。
6、某些感染,如细菌、立克次体、病毒和支原体等的感染者。
1、急性发作期,应卧床休息。加强必要的防护,避免创伤而引起出血。衣服应柔软、宽松,以免加重皮肤紫癜。避免剧烈运动及外伤,平时活动要避免关节受伤,一旦受伤应固定并局部冷敷。
2、饮食以高蛋白、高维生素及易消化饮食为主。避免进食粗硬食物及油炸或有刺激的食物,以免易形成口腔血泡乃至诱发消化道出血。多食含维生素C、P的食物。有消化道出血时,更应注意饮食调节,要根据情况给予禁食,或进流食或冷流食,出血情况好转,方可逐步改为少渣半流、软饭、普食等。同时要禁酒。
3、如有口腔粘膜与齿龈出血,应加强口腔护理。预防口腔感染,定时以复方硼酸溶液漱口。如齿龈及舌体出现血泡,小血泡一般无须处理,大的影响进食的血泡,可用无菌空针抽吸积血,局部以纱布卷加压至出血停止。
4、春、夏之际易发本病谨防感冒。因此在此期间要注意避免受凉、感冒,以免诱发发作。