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因多种原因（小脑扁桃体下疝畸形、外伤、肿瘤、炎症等）引起的一种发病缓慢、脊髓或延髓内形成管状空腔、脊髓侧索硬化，造成肢体感觉异常、肌肉萎缩、无力、瘫痪等一系列临床综合症。

1.病因

脊髓空洞、侧索硬化形成的具体原因目前尚没有一致准确的认识，大体可分为先天性和后天性，先天性多合并小脑扁桃体下疝畸形Ⅰ型，后天性常因外伤、肿瘤、炎症等引起。

2.病理

各种原因引起颅内压升高时，由于脑组织及枕大池的搏动将部分脑脊液排出到椎管蛛网膜下腔而平衡颅压的升高，然而因此时枕大孔区蛛网膜下腔梗阻，阻碍了脑脊液的排出，所以小脑扁桃体也被迫向下推挤，等达到一定程度，在颅内与椎管之间形成压力差，脑脊液流入退化的脊髓中央管以减轻颅内压，形成脊髓中央空洞，并对中央管外的脊髓造成横向压迫，使室管膜下脊髓组织受压水肿，同时沿破裂室管膜进入其下的血管周围细胞间隙形成小池，小池贯通汇集形成了中央管外空洞、脊髓硬化。

3临床表现

(1) 感觉异常，通常表现为上肢单侧或双侧的痛觉和温度觉减退或消失，或同时伴有颈、肩、背、上肢疼痛、麻木，部分患者下肢也出现感觉异常。

(2) 运动异常，主要表现为上肢单侧或双侧无力、肌力减退、手部肌肉萎缩，严重者小指，无名指形成爪形，上肢肌肉广泛萎缩，下肢也开始出现运动异常，甚至造成瘫痪。

(3) 交感神经症状：肢体皮肤干燥、出汗异常。

景象诊断

4辅助检查

脊髓空洞症和侧索硬化症的最重要的检查手段是MRI