一、线粒体病的症状

二、线粒体病的并发症

三、线粒体病的饮食注意事项

1. 线粒体病吃什么好

2. 线粒体病不能吃什么

线粒体病的症状

1、线粒体肌病(mitochondrial myopathy):多在20岁时起病,也有儿童及中年起病,男女均受累,临床特征是骨骼肌极度不能耐受疲劳,轻度活动即感疲乏,常伴肌肉酸痛及压痛,肌萎缩少见,易误诊为多发性肌炎,重症肌无力和进行性肌营养不良等。

2、线粒体脑肌病(mitochondrial encephalomyopathy) 包括:

2.1、慢性进行性眼外肌瘫痪(CPEO):多在儿童期起病,首发症状为眼睑下垂,缓慢进展为全部眼外肌瘫痪,眼球运动障碍,双侧眼外肌对称受累,复视不常见;部分病人有咽肌和四肢肌无力。

2.2、Keams-Sayre综合征(KSS):20岁前起病,进展较快,表现CPEO和视网膜色素变性,常伴心脏传导阻滞,小脑性共济失调,CSF蛋白增高,神经性耳聋和智能减退等。

2.3、线粒体脑肌病伴高乳酸血症和卒中样发作(MELAS)综合征:40岁前起病,儿童期发病较多,表现突发的卒中样发作,如偏瘫,偏盲或皮质盲,反复癫痫发作,偏头痛和呕吐等,病情逐渐加重,CT和MRI可见枕叶脑软化,病灶范围与主要脑血管分布不一致,常见脑萎缩,脑室扩大和基底核钙化;血和脑脊液乳酸增高。

2.4、肌阵挛性癫痫伴肌肉蓬毛样红纤维(MERRF)综合征:多在儿童期发病,主要表现肌阵挛性癫痫,小脑性共济失调和四肢近端无力等,可伴多发性对称性脂肪瘤。

3、线粒体脑病(mitochondrial encephalopathy):包括Leber遗传性视神经病(LHON),亚急性坏死性脑脊髓病(Leigh病),Alpers病及Menkes病等。

线粒体病的并发症

毛细血管扩张性共济失调综合征、癫痫。

线粒体病的饮食注意事项

1、线粒体病吃什么好

1.1、多吃一些富含蛋白质和大量B族维生素的食物,避免吃过多的油炸食品和膨化食品,以免损伤营养物质的吸收利用情况。

1.2、丙酮酸脱氢酶缺乏患者应该生酮饮食,即高脂肪低碳水化合物饮食。线粒体脂肪代谢异常的患者建议高碳水化合物和中链甘油三脂饮食,少用长链脂肪酸。评价患者的基础代谢率。增加就餐次数。

1.3、睡前加餐,不应为单一的含糖食物,而应是复合碳水化合物。如面包,燕麦片,玉米淀粉,米饭等。

1.4、复合物1缺乏的患者可适当添加脂肪,可改善能量代谢。

2、线粒体病不能吃什么

2.1、某些线粒体病患者可减少脂肪摄入量,因为脂肪代谢异常所产生的游离脂肪酸对于腺苷转位酶或者其他酶有毒性作用。因为铁在某些情况下可产生自由基,减少铁摄入。避免在进食含铁丰富的食物的同时加用维生素C,因可增加铁的吸收。

2.2、饮酒有时可加重症状。戒烟,因为一氧化碳可损伤复合物4。避免谷氨酸钠(味精的成分),因为可诱发偏头痛。