初始症状往往是马蹄内翻足和由于下肢肌张力不全造成的步态异常。以后病情进行性加重,可以出现四肢僵硬,运动徐缓,面无表情。半数病人出现8-10Hz位置性、意向性震颤(不同于帕金森病的4-5Hz静止性震颤),一般在成人期病情相对稳定。某些轻症病人仅在午后有行走困难和疲劳感,写字握笔略久有书写痉挛。体检时在某些患儿可发现踝阵挛和巴彬斯基征阳性。75%患儿的肌张力不全有特征性的昼间变化,即清晨刚起床时肌张力不全较轻,以后渐渐加重,黄昏时最为明显。日间休息后可稍有改善,但活动、运动后加剧。
1、发病年龄
DRD发病年龄在1~12岁,占儿童肌张力障碍的10%,少数患者可在50~60岁发病。女性发病率多于男性,男女比例为1:4。缓慢起病,通常首发于下肢,表现为上肢或下肢的肌张力障碍和异常姿势或步态,步态表现为腿僵直、足屈曲或外翻,严重者可累及颈部。少数患者首发症状可为震颤。肌张力障碍也可合并运动迟缓、齿轮样肌强直、姿势反射障碍等帕金森综合征之表现。症状具有昼间波动,一般在早上或午后症状很轻微,运动后或晚间加重。此种现象随年龄增大会变得不明显,一般在起病后20年内病情进展明显,20~30年趋于缓和,至40年病情几乎稳定。
2、儿童
发病时首发症状常为一侧下肢肌张力异常,患儿出现步形怪异、下肢僵硬、步态不稳、马蹄内翻足等症状。有时仅表现为走路较晚,易跌倒。随病情发展,肌张力异常可影响其他肢体,头颈部及身体中轴甚至出现痉挛性斜颈、扭转痉挛。患儿有肢体震颤、肌强直、Babinske征阳性,语言及智能常不受累。
3、成人
患者发病时以肢体不自主震颤、僵硬等类似帕金森综合征表现多见。行动迟缓,易疲劳,肢体肌张力高,腱反射亢进,病理征阳性。大部分患者症状有昼夜波动性,晨起或休息后明显减轻甚而消失,午后或劳累后症状可加重。
4、多数患者
病程呈进行性发展,未经治疗者,最终生活不能自理。对小剂量左旋多巴有戏剧性和持久性反应是其显着的临床特征。用药后所有症状包括易疲劳、肌张力障碍、姿势异常、震颤都会完全消失。而长期服用左旋多巴无须增加剂量,且不会出现左旋多巴的运动并发症。
肌张力障碍、多巴反应性肌张力障碍、肌张力异常。
1.1、宜吃胶原蛋白质含量高的食物。
1.2、宜吃脂肪含量低的食物。
1.3、宜吃性味温和的食物。
宜吃食物:
羊肉:含有丰富的蛋白质,以及锌元素,在恢复期的时候,可以促进组织的生长和增加血管的韧性。促进肌张力的恢复。手术后是需要避免食用的,愈合后可以多食。
牛肉:蛋白质丰富,性味比较平和,不容易上火,对本病肌肉功能的恢复都具有非常重要的意义。500g与萝卜同炖食用。
鸡肉:含有丰富的动物性蛋白质。对机体具有柔和的滋养作用,适合本病患者多食。500g清蒸食用。
2.1、忌吃燥性大的食物。
2.2、忌吃干燥性的食物。
2.3、忌吃热性大的食物。
忌吃食物:
朝天椒:属于辛辣刺激性大的食物,可造成血液的流动性增加,从而可诱发组织的水肿、损伤,造成出血。宜吃无辛辣刺激性的太空椒。
狗肉:属于燥性的食物,特别是体质过热的患者是应该绝对的避免食用的。可加重原有的肌肉震颤。宜吃鸭肉或者鱼肉。
奶糖:含有糖分以及牛奶成分,在肠道内容易产气造成腹胀、腹痛。同时会抑制胃肠道功能。宜吃无糖或者低糖的食物。