1、肾小球硬化是什么意思
局灶性肾小球硬化症(focal glomeruloscerosis)是指肾小球毛细血管袢有局灶性节段性硬化或透明变性,无明显细胞增生的一类肾小球毛细血管。可作为系膜增生、系膜IgM沉积和局灶性肾小球硬化,可是微小病变性肾病对类固醇耐药,反复发作慢性进展的后果。亦有对激素无效的原发性肾病综合征早期肾活检即为局灶性肾小球硬化。故对本病是否作为一种独立的肾小球疾病尚有争论。但从代表一种与其他肾脏病不同的临床病理类型,亦可作为一独立的疾病,较为常见,且有逐渐增加的趋势。
2、肾小球硬化的病因
2.1、肾小球疾病
各种肾脏疾病包括遗传性肾炎、IgA肾病和非IgA系膜增生性肾炎、继发性肾脏疾病如糖尿病肾病等。
2.2、肾小管、间质与血管疾病
反流性和梗阻性肾病、急性和慢性间质性肾炎、马兜铃酸肾病、系统性血管炎、狼疮肾炎等。
2.3、其他
多囊肾、尿酸性肾病、高血压肾损害、多发性骨髓瘤肾损害等。
3、肾小球硬化的临床表现
临床首发症状最多见的是蛋白尿和肾病综合征,约2/3的患者有大量蛋白尿和镜下血尿,部分有肉眼血尿。可早期伴高血压、夜尿和肾功能受损。多数病情为逐渐进展,感染、脱水、肾损害药物等因素可加重病情进展。
1、感染与蛋白质丢失、营养不良、免疫功能紊乱及应用糖皮质激素治疗有关。感染是肾病综合征的常见并发症,由于应用糖皮质激素,其感染的临床征象常不明显,尽管目前已有多种抗生素可供选择,但若治疗不及时或不彻底,感染仍是导致病情复发和疗效不佳的主要原因,甚至导致病人死亡。
2、血栓、栓塞并发症:由于血液浓缩及高脂血症造成血液黏稠度增加;此外,因某些蛋白质丢失,及肝代偿性合成蛋白增加,引起机体凝血、抗凝和纤溶系统失衡。
3、急性肾衰竭:肾病综合征病人可因有效血容量不足而致肾血流量下降,诱发肾前性氮质血症。又因肾间质高度水肿压迫肾小管以及大量蛋白管型阻塞肾小管和肾小管腔内高压,间接引起肾小球滤过率骤然减少,导致急性肾衰竭。
4、蛋白质及脂肪代谢紊乱:长期低蛋白血症可导致营养不良、小儿生长发育迟缓;免疫球蛋白减少造成机体免疫力低下、易致感染;金属结合蛋白丢失可使微量元素(铁、铜、锌等)缺乏。
1、一般治疗:表现为大量蛋白尿、水肿者,给予低盐饮食,适当应用利尿剂。低白蛋白血症明显者,可适量用白蛋白。高血压明显者,限钠、利尿无效,可加用降压药如血管紧张素转换酶抑制剂、钙离子拮抗剂等。
2、激素及其他免疫抑制剂
激素:以肾病综合征为主要表现者,尤其原先肾活检为微小病变,发展为局灶性节段性肾小球硬化者,仍首选激素,大多反应良好,成人剂量,强的松0.5~1mg/(kg/d),6~8周,以后逐渐减量过度到隔日疗法,总疗程在1年以上。用强的松治疗原发性局灶性肾小球硬化,完全缓解率可达47%,而且这些病人5年肾脏健存率明显高于无缓解者(96%比55%)。虽然有资料激素加用细胞毒药物的疗效并不比单独应用激素更好。但多数学者主张对激素无效,依赖型及反复发作型者应联合用药。因细胞毒药物能明显降低复发率和延长缓解期。并可减少激素的用量,减少其副作用。