一、视网膜色素变性的简介

二、视网膜色素变性的原因

三、视网膜色素变性的危害

四、视网膜色素变性的高发人群

五、视网膜色素变性的预防方法

视网膜色素变性的简介

原发性视网膜色素变性(RP),也称为毯层视网膜变性视网膜变性,是一种进行性、遗传性、营养不良性退行性病变,主要表现为慢性进行性视野缺失,夜盲,色素性视网膜病变和视网膜电图异常,最终可导致视力下降。

视网膜色素变性的原因

本病为遗传性疾病。其遗传方式有常染色体隐性、显性与X性连锁隐性三种。以常染色体隐性遗传最多;显性次之;性连锁隐性遗传最小。双基因和线粒体遗传也有报道。

生物化学研究发现氨基乙磺酸缺乏可引起猫产生视网膜色素变性,氨基乙磺酸是一种含硫氨基酸,在视网膜中含量很高,有可能是一种神经介质因子,起保护作用。铜、锌和维生素A异常也可能与RP发病有关。

也有越来越多的证据表明体液免疫和细胞免疫参与RP的发病。Brinkman发现视网膜色素上皮变性患者的淋巴细胞可被牛的视网膜视杆细胞外节盘和人类可溶性视网膜抗原激活。其他的免疫系统异常包括T淋巴细胞减少,免疫抑制能力下降及血清免疫球蛋白水平升高。Hooks发现RP患者外周淋巴细胞缺乏产生γ-干扰素的能力。因此认为RP可能是一种自身免疫性疾病。

视网膜色素变性的危害

视网膜色素变性可引发青光眼,多为宽角,闭角性少见。有人从统计学角度研究,认为青光眼是与本病伴发而非并发症。约有50%的病例伴有近视。近视多见于常染色体隐性及性连锁性隐性遗传患者。亦可见于家族中其他成员。

一般从儿童青少年期就发病,有些到成年才发病,临床上有夜盲盲,视野逐渐缩小,视力逐渐下降,眼底可见视盘蜡黄,视网膜污浊,血管变细,骨细胞样色素沉着,晶体后囊浑浊,玻璃体浑浊,视神经萎缩等并发症,最后导致失明。

视网膜色素变性的高发人群

遗传性疾病有显性遗传和隐性遗传之分。显性遗传的特点是患者的父母至少有一方是该病患者,所生子女至少有1/2出现该病。隐性遗传是指其遗传基因是潜藏隐蔽的,只有当两个致病基因同时存在并共同作用时才会发病。也就是说父母都带有隐性致病基因时,子女才会发病,一般不会几代人连续发病。视网膜色素变性患者中很大一部分属于隐性遗传。

视网膜色素变性的预防方法

维生素A的缺乏会诱发眼病损害视力。为了防止营养的缺乏,首先要留意婴儿的喂养,在发育的各个阶段积极添加辅助食品。对不用母乳喂养的孩子和早产儿,特别要多给予孩子含有丰富维生素A的食物,例如牛奶、蛋黄、动物肝脏、黄油等等。

小孩断奶后也要补充富含维生素A的食物,如动物肝脏、胡萝卜、水果等。不要让孩子挑食及偏食,食品应多样化,有荤有素,互相搭配,保障各种维生素及其它营养物质均衡吸收,让孩子健康的成长。眼睛同身体其他一些一样,也是需要营养的,饮食方面要多注意保护眼健康。“眼病患者要远离烟酒”,视网膜色素变性的患者不要大量饮水,免得眼压升高,导致青光眼的发作。

老年人要少吃高脂肪食物,预防眼底动脉硬化的出现,减少视网膜色素变性的发生。相关眼科专家:大蒜有一定杀菌消炎的作用,被认为对人体最有益处的食物,但它也有危害,那就是对眼睛不好。