皮肌炎是一种主要累及横纹肌,以淋巴细胞浸润为主的非化脓性炎症病变,可伴有或不伴有多种皮肤损害。临床上以对称性肢带肌、颈肌及咽肌无力为特征,常累及多种脏器,亦可伴发肿瘤和其他结缔组织病。
尚未完全清楚,涉及的因素主要有免疫、感染、肿瘤、遗传等。主要有以下4种学说。
1.病毒感染:有学者发现肌细胞培养中的柯萨奇A9病毒可引起肌炎,而儿童皮肌炎患者中抗柯萨奇病毒抗体滴度高于对照组。多发性肌炎患者中常检出鼠弓形虫(toxoplasmagondiDlgM抗体,抗鼠弓形虫治疗有效。
2.免疫紊乱:皮肌炎可能与体液免疫关系较密切,在肌肉损害中,血管周围有较多B细胞和部分cD4T淋巴细胞浸润,毛细血管及小动脉有免疫球蛋白及补体沉积,特别是儿童皮肌炎。多发性肌炎则可能与细胞介导的细胞毒作用关系密切,因为在肌纤维中有CD8+T淋巴细胞浸润,肌纤维表达MHcI类分子。患者血清中存在某些器官特异性自身抗体,如抗Jo-1(组氨酰tRNA合成酶)、PL-7(苏氨酰tRNA合成酶)、PL—12(丙氨酰tRNA合成酶)、抗Mas(tRNA)、抗Fer(延伸因子-1a)等抗体。
3.遗传:遗传因素也可能是多发性肌炎/皮肌炎发病的重要因素,具有HLA-DR3个体发生炎症性肌病的危险性增大,抗Jo-1抗体阳性患者多有HLA-DR52,在白人患者中HLA-DR3和HLA-DR6出现的频率较高,抗SRP抗体阳性患者则多有HLA-DR5,抗Mi-2抗体阳性患者则表达HLA-DR7与HLA-DRw53。
4.肿瘤:恶性肿瘤可以引起免疫失调,因肿瘤性免疫复合物、抗肌肉反应等均可引起肌炎。
可有关节痛,肘膝肩和指关节发生畸形和运动受阻,多数继发于邻近肌肉病变的纤维经挛缩所致,心脏累及病例有心功能异常,心动过速或过缓,心脏扩大,心肌损害,房颤和心力衰竭,亦可有胸膜炎,间质性肺炎,病例肝轻度至中等度肿大,质中坚,消化道累及钡餐示食管蠕动差,通过缓慢,食管扩张,梨状钡剂滞留,眼肌累及呈复视,视网膜有时有渗出物或出血,或有视网膜脉络膜炎,蛛网膜下腔出血。
非裔美国人发病率最高,黑人与白人的发病比例为3~4:1。
1.尽量避免日光直接照射(主要时紫外线),外出时带帽子、手套、长袖衣服或打伞等。
2.不用化妆品、染发剂。
3.避免接触农药及某些装饰材料。
4.育龄妇女在病情不十分稳定时应心意尽量避免妊娠和人流,生育应在医师提导下。