一、硬皮病的简介

二、硬皮病的原因

三、硬皮病的危害

四、硬皮病的高发人群

五、硬皮病的预防方法

硬皮病的简介

硬皮病是一种以皮肤炎性、变性、增厚和纤维化进而硬化和萎缩为特征的结缔组织病,此病可以引起多系统损害。其中系统性硬化除皮肤、滑膜、指(趾)动脉出现退行性病变外,消化道、肺、心脏和肾等内脏器官也可受累。

硬皮病的原因

本病病因尚不清楚,目前多数认为硬皮病可能是在一定遗传背景基础上再加持久的慢性感染而导致的一种自身免疫性疾病。归纳起来涉及以下几个方面:

1.遗传和环境因素。本病有明显家庭史,可能与HLA-DR3、DR6、C4null等基因有关。

2.结缔组织代谢异常。本病有广泛的结缔组织病变,成纤维细胞培养显示胶原合成的活性明显增高,并发现纤维连接素基因有突变,致结缔组织代谢异常而导致PSS的发生。

3.感染因素。许多患者发病前常有急性感染,如鼻窦炎、咽峡炎、扁桃体炎、肺炎、猩红热等。在患者的横纹肌和肾脏中曾检出副黏病毒样包涵体。

4.细胞因子。很多细胞因子可对胶原成分的表达起调节作用。如TGFβ不仅对细胞外基质有较强的调节作用,还可影响其他细胞因子,包括IL-1β、TNFα1、PDGF、碱性成纤维细胞生长因子等。

5.免疫异常。在PSS患者体内可测出多种自身抗体(如抗核抗体、抗DNA抗体、抗ssR-NA抗体、抗硬皮病皮肤提取液的抗体等),并见B细胞数增多,体液免疫明显增强,CIC阳性率高达50%以上,多数患者有高丙球蛋白血症,部分病例常与系统性红斑狼疮、皮肌炎、类风湿性关节炎、舍格伦综合征等并发而形成重叠综合征。

硬皮病的危害

主要并发症为恶性高血压及肾脏危象。

硬皮病的高发人群

尚不明确。

硬皮病的预防方法

现在多数人认为本病很可能是有遗传因素,再加持久的慢性感染而造成的一种自身免疫病,部分病例常与系统性红斑狼疮,桥本甲状腺炎,类风湿关节炎,舍格伦综合征等相重叠,因而有上述危险因素更应注意预防。

1.去除感染病灶,注意卫生,加强身体锻炼,提高自身免疫功能。

2.生活规律,劳逸结合,心情舒畅,避免强烈精神刺激。

3.加强营养,禁食生冷,注意温补。