一、库鲁病的简介

二、库鲁病的原因

三、库鲁病的危害

四、库鲁病的高发人群

五、库鲁病的预防方法

库鲁病的简介

库鲁病是最早被研究的人类朊毒体病,曾经仅见于巴布亚—新几内亚东部高地有食用已故亲人脏器习俗的土着部落,自从这一习俗被废止后已无新发病例。库鲁病潜伏期长,自4—30年不等,起病隐匿,前驱期患者仅感头痛及关节疼痛,继之出现共济失调、震颤、不自主运动,后者包括舞蹈症、肌阵挛等,在病程晚期出现进行性加重的痴呆,神经异常。先后有震颤及共济失调后有痴呆是本病的临床特征。患者多在起病3～6个月内死亡。

库鲁病的原因

1、传染源

感染朊毒体病的动物和人是本病的传染源。

2、传播途径

本病的传播途径尚不十分清楚,但也已证明的途径有:

2.1、消化道传播

进食朊毒体感染宿主的或加工物可导致感染本病。如库鲁病就是由于巴布亚—新及内亚东部高地的土着部落有食用已故亲人的脏器以示怀念的传播习俗而致该病在当地传播,而牛海绵状脑病,又称疯牛病,是因使用加工不当的动物内脏作饲料而致该病在动物中传播。

2.2、医源性传播

器官移植、注射尸体来源的人体激素等已被证明可引起克—雅病的医源性传播。

库鲁病的危害

小脑性共济失调逐渐加重,其中最突出的为寒战样震颤,至后期痴呆,瘫痪和尿失禁。最终因丧失运动能力而死亡。病程一般3～9月,通常可分为3个阶段:

最初阶段:病人感到头疼和关节疼。躯干震颤、步态蹒跚和共济失调引起姿势不稳。患者主观感觉站立和步态不稳、往往还自觉发声,手和眼的运动有异常。说话含糊不清,并逐渐加重。病初常常呈现内斜视,并持续存在。运动失调先发于下肢而后逐渐累及上肢。站立时为维持平衡,脚趾用力抓住地面。病初即不能以一只脚站立几秒钟。

中期阶段:数周之后出现行走困难,并伴随着肢体颤抖。已不能行。肢体的僵化常进一步发展,伴有广泛性的阵挛或不时发生休克样的肌肉不自主运动,偶尔出现手足徐动症和舞蹈病样运动。在突然受噪声或强光刺激时也会发作。通常有踝阵挛,膝阵挛也常见。虽然肌肉活动已很少,但无束状的或真正的衰弱和肌肉萎缩。病人时常情绪不稳。

晚期阶段:病人会丧失记忆,死前伴随大笑。此期从病人自己不能坐起开始。运动失调、震颤、语音障碍更加严重,病人失去行动能力。病人出现衰弱、营养不良和延髓受累的症状,多因发生压疮和坠积性肺炎而死亡。

库鲁病的高发人群

库鲁病仅见于新几内亚东部高原Fore族。除婴儿外,各年龄组均可感染此病。但多见于妇女和儿童,而成年男子罕见。

库鲁病的预防方法

鉴于朊毒体尚无有效治疗,做好预防极为重要。目前尚无疫苗保护易感人群。

1、控制传染源

屠宰朊毒体病畜及可疑病畜,并对动物尸体妥善处理。有效的杀灭朊毒体方法包括焚化、高压消毒132℃持续1h、5%次氯酸或1mlo/L氢氧化钠60min浸泡等;限制或禁止在疫区从事血制品以及动物材料来源的医用品的生产;朊毒体病及任何神经系统退行性疾病患者、曾接受器官提取人体激素治疗者、有朊毒体病家族进行家庭史者和在疫区居住过一定时间者,均不可作为器官、组织及体液的供体;对遗传性朊毒体家族进行监测,予遗传咨询和优生筛查。

2、切断传播途径

革除食用人体组织陋习,不食用朊毒体病动物肉类及制品,不以动物组织饲料喂养动物,医疗操作严格遵守消毒程序,提倡使用一次性神经外科器械。