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大疱性类天疱疮的免疫学特点
2015-12-23阅读:9784 学员编辑 收藏

小编导读:BP抗原由表皮基底细胞产生。BP抗原有二个,BPAG1是细胞内蛋白,是构成半桥粒的主要成份,分子量为230KD;BPAG2是一个跨膜蛋白,分子量180KD,BPAG2跨越基底细胞浆膜,细胞外部分为胶原结构。……

取有活动性皮损患者的末梢血作间接免疫荧光检查,则示血循环中有抗BPAG1或BPAG2的IgG抗体。间接免疫荧光试验的底物以豚鼠或猴的食道为宜,也可以正常人的皮肤作底物。在大疱及大疱周围皮肤的基底膜有IgG及C3的沉积, 取皮损作直接免疫荧光检查示基底膜有带状荧光。免疫电镜显示免疫球蛋白沉积在皮肤基底膜的透明板。与大疱发生的部位一致。

BP抗原由表皮基底细胞产生。BP抗原有二个,BPAG1是细胞内蛋白,是构成半桥粒的主要成份,分子量为230KD;BPAG2 是一个跨膜蛋白,分子量180KD,BPAG2跨越基底细胞浆膜,细胞外部分为胶原结构。BP抗原与血清抗体结合导致基底膜在透明板部位的分离,临床上出现有表皮下疱。由于BPAG1位于细胞内,而BPAG2主要抗原决定蔟位于细胞外的胶原区段,因此BPAG2在发病中的作用较BPAG1更重要。

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