颅咽管瘤是由外胚叶形成的颅咽管残余的上皮细胞发展起来的一种常见的胚胎残余组织肿瘤,为颅内最常见的先天性肿瘤,好发于儿童,成年人较少见,好发于鞍上。其主要临床特点有下丘脑-垂体功能紊乱、颅内压增高、视力及视野障碍,尿崩症以及神经和精神症状,CT检查可明确诊断。治疗主要为手术切除肿瘤。
1、颅内压增高
多因颅咽管瘤阻塞室间孔,引起梗阻性脑积水,所致巨大肿瘤本身的占位效应也是颅内压增高的原因之一,本组有颅高压症状者占70.5%,表现为头痛、呕吐、视盘水肿或继发性视神经萎缩。
2、内分泌功能紊乱
因压迫腺垂体使其分泌的生长激素,促甲状腺激素,促肾上腺皮质激素及促性腺激素明显减少。表现为生长发育迟缓,皮肤干燥及第二性征不发育等。
3、视力视野障碍
颅咽管瘤是什么原因引起的?几乎所有颅咽管瘤的患儿均有视力障碍。肿瘤压迫视交叉可有视神经原发性萎缩及双颞侧偏盲;颅内压增高时可引起视盘水肿,晚期可见视神经继发性萎缩,视野向心性缩小,少数肿瘤向前颅窝发展而出现Foster-Kennedy综合征。
1、影响内分泌功能,影响儿童发育及成人生育功能
除直接的压迫症状外,由于颅咽管瘤是位于下丘脑生长的肿瘤,既可从下丘脑,又可从垂体柄的下丘脑-垂体血管来影响下丘脑激素的分泌。同时,还可通过侵犯与破坏垂体组织来影响垂体激素分泌。严重影响病儿的生长发育和下丘脑垂体轴一系列激素的产生,分泌及调节功能,可导致体内内分泌功能的紊乱。
2、颅咽管瘤还有癌变的可能
首都医科大学三博脑科医院神经外科主任石祥恩教授及其博士研究生高树梓,在最新一期国际着名期刊《神经肿瘤杂志》上报告了全球首例自发恶性病变的颅咽管瘤病例。该发现改变了以往颅咽管瘤良性组织病理特征、无恶性变的观点。
颅咽管瘤的高发人群为儿童。颅咽管瘤病人常见的症状是视力下降。学龄儿童在出现视力下降时,家长首先想到的是近视,就去配眼镜,配眼镜后孩子的视力仍然下降,眼科检查发现视神经萎缩后才想到颅内有肿瘤,耽误了治疗时机。3岁以内的小儿在视力下降时,家长甚至难以察觉,有的直到完全失明后才发现。
为了孩子的健康,新婚夫妇或计划生育的父母应该注意生殖健康。长期接触化学物质、电离辐射或放射治疗的父母,应该在脱离接触一段时间后生育。
先天病及早治疗。一些可能引起癌变的先天性畸形或疾病,如骶尾部畸胎瘤、隐睾、家族性多发性结肠息肉病、先天性胆管扩张症等均应及早手术治疗;而巨大黑色毛痣、迅速增大的交界痣、甲状腺瘤等疾病,也应在密切观察的基础上争取早期治疗,防患于未变。
远离污染。环境污染、辐射污染、生物污染是小儿肿瘤的主要根源。新居装修、新置家具、各种辐射、汽车尾气等不良刺激对原本免疫力相当低下的婴幼儿的危害往往会比成人严重。请加强环保意识,避免污染接触,让你的宝宝在阳光下、绿化中茁壮成长。
安全用药。正常饮食、合理摄入、勤晒太阳、多加活动是孩子健康生长的要素。药物和一些含有激素或其它不良成份的补品,往往对孩子的生长有许多不良影响,就别给孩子滥用了。