呆小症,又叫“甲状腺功能低下症”,患病原因是先天性甲状腺发育不全,患者有呆傻、矮小、发育不良等症状。
一旦发现患有呆小症,最好立即治疗。婴儿如果在出生3个月内接受治疗(服用适量的甲状腺片),智能与生长发育一般不会因此受影响;如果在半岁时才开始用药,孩子生长发育也可逐渐恢复正常,智商可达70左右。但治疗效果明显降低;如果1岁以后才开始治疗,孩子体格发育一般能够纠正,智商则只可达到50左右;若3岁以后再进行治疗,孩子智力就难以达到同龄人的水平。
呆小症患者的甲状腺片治疗是终生的,用药量随年龄和体重的增加而增加。具体用药量必须在医生指导下,根据定期检查体格发育情况和血内甲状腺素水平决定,千万不要随意停药或擅自改变药量。
呆小症是一种先天甲状腺发育不全或功能低下造成幼儿发育障碍的代谢性疾病。主要表现为生长发育过程明显受到阻滞,特别是骨骼系统和神经系统。
先天性甲状腺功能减低症的病因主要分为两大方面:散发性先天性甲低,甲状腺不发育、发育不全或异位、甲状腺激素合成障碍、TSH、TRH缺乏、甲状腺或靶器官反应低下、母亲服用抗甲状腺药物或母亲患自身免疫性疾病,存在抗TSH受体的自身抗体,影响胎儿,造成甲低;。地方性先天性甲低,孕妇饮食缺碘,致使胎儿在胚胎期即因碘缺乏而导致甲状腺功能低下。
由于各种酶缺乏所致的呆小病,则病情因酶缺乏的程度而异。一般在新生儿期症状显着,以后逐渐有甲状腺肿,典型呆小病症状出现较晚,可称为甲状腺肿性呆小病。碘机化障碍过程中,除甲状腺肿、甲减症状外,智力损伤较轻,伴神经性耳聋,称Pendred合征。此二型多见于散发性呆小病,由于胎儿期可从母体得到甲状腺激素,故神经系统伤不严重,出生3月以上才出现显着的甲减症状,对智力影响很轻。
但地方性呆小病由先天性缺碘,故胎儿期即缺碘,甲状腺激素明显不足,可造成神经系统不可逆性损害以出生后永久性智力缺陷和听力、语言障碍。但出生后供碘好转,甲状腺激素合成加强,使得甲减症状不明显,这种类型称为“神经型”克汀病。
婴儿。
呆小病早期诊断尤为重要,为避免永久性智力发育缺陷,应尽可能早的开始治疗,故应争取早日确诊,应细致观察其生长、发育、面容、皮肤、饮食、睡眠及大便等各方面情况辅以实验室检查多可得以诊断。