链球菌感染前驱期:表现为扁桃体炎、咽峡炎等上呼吸道感染。
潜伏期:在上呼吸道感染和急性风湿热发作之间有一段潜伏、缓解和静止的期间,约为 1~4周。此期患者无任何临床症状。
急性风湿热发作期:多数起病较急,也可较缓慢,甚至无自觉症状而呈隐袭方式进行。常见的症状有发热、多汗、乏力、食欲不振、体重减轻以及受损害器官的症状。
心肌炎:轻者可无症状,重者可伴不同程度的心力衰竭;安静时心动过速,与体温升高不成比例;心脏扩大,心尖搏动弥散;心音低钝,可闻奔马律;心尖部可闻及轻度收缩期杂音,主动脉瓣区可闻及舒张中期杂音。
心内膜炎:主要侵犯二尖瓣和(或)主动脉瓣,造成关闭不全;二尖瓣关闭不全表现为心尖部2~3/6级吹风样全收缩期杂音,向腋下传导,有时可闻及二尖瓣相对狭窄所致舒张中期杂音;主动脉瓣关闭不全时胸骨左缘第三肋间可闻及舒张期叹气样杂音;急性期瓣膜损害多为充血性水肿,恢复期可渐消失;多次复发可造成心瓣膜永久性瘢痕形成,导致风湿性心瓣膜病。
心包炎:积液量很少时,临床上难以发现;典型症状为心前区疼痛,心底部听到心包摩擦音;积液量多时心前区搏动消失,心音遥远,有颈静脉怒张、肝大等心包填塞表现,临床上有心包炎表现者,提示心脏炎严重。
3.1、主要表现心脏炎;多发性关节炎;舞蹈病;环形红斑。
3.2、次要表现关节痛;发热;急性反应物(ESR,CRP)增高;P-R间期延长。
如有前驱的链球菌感染的证据,并有2项主要表现或1项主要表现加2项次要表现者,高度提示可能为急性风湿热。但有下列3种情况可不必严格执行该诊断标准,即舞蹈病者;隐匿发病或缓慢发展的心脏炎;有风湿病史或现患风湿性心脏病,当再感染A组乙型溶血性链球菌时,有风湿热复发的高度危险者。
多项临床及流行病学研究显示A组链球菌感染与风湿热关系密切,免疫学研究也证实,急性风湿热发作前均有先期的链球菌感染病史。链球菌感染史是风湿热发病的必要条件。风湿热的发生并非链球菌的感染直接引起,而是在感染的2~3周起病,在风湿热患者的血培养与心脏组织中从来找到A组链球菌,而在罹患链球菌性咽炎后仅1%~3%的患者发生风湿热。
免疫研究提示急性风湿热患者的免疫调节存在缺陷,其特征为B细胞数和辅助T细胞增高,而抑制T细胞数相对下降,导致体液免疫和细胞免疫的增强。链球菌感染后是否发生风湿热还与人体的反应性有关,这种反应性的高低,一方而与对链球菌抗原产生的抗体呈平行关系,抗体量多时发生变态反应的机会大;另一方面与神经系统功能状态的变化有关。
一般治疗,注意保暖,避免潮湿和受寒。急性关节炎早期应卧床休息,至血沉、体温正常后开始活动。有心脏炎者应待体温正常、心动过速控制、心电图改善后,继续卧床休息3~4周再恢复活动。 消除链球菌感染灶,青霉素是首选药物。对青霉素过敏或耐药者,可改用红霉素或罗红霉素。
抗风湿治疗,对风湿性关节炎,首选非甾类抗炎药,常用阿司匹林,开始剂量成人3~4g/日,小儿80~100mg/kg/日,分3~4次口服。对心脏炎,一般采用糖皮质激素治疗。为防止停用激素后出现反跳现象,可于停用激素前2周或更早一些时间加用阿司匹林,待激素停用2~3周后才停用阿司匹林。抗风湿疗程,单纯关节炎为6~8周,心脏炎疗程最少12周,如病情迁延,应根据临床表现及实验室检查结果,延长疗程至病情完全恢复为止。